KNS-i demüeliniseeriv haigus

Aju ja seljaaju demüeliniseerivad haigused on patoloogilised protsessid, mis viivad neuronite müeliinikesta hävitamiseni, häirivad impulsside ülekannet aju närvirakkude vahel. Arvatakse, et haiguste etioloogia aluseks on organismi geneetilise eelsoodumuse ja teatud keskkonnategurite koostoime. Pingestatud impulsi ülekanne viib kesknärvisüsteemi patoloogilise seisundini.

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

On olemas järgmised demüeliniseerivate haiguste liigid:

  • Sclerosis multiplex viitab kesknärvisüsteemi demüeliniseerivatele haigustele. Sclerosis multiplex'i demüeliniseeriv haigus on kõige levinum patoloogia. Hulgiskleroosi iseloomustavad erinevad sümptomid. Esimesed sümptomid ilmnevad 20-30-aastaselt, sagedamini on naised haiged. Sclerosis multiplex diagnoositakse vastavalt esimestele tunnustele, mida psühhiaater Charcot kirjeldas - tahtmatud võnkesilmsed liikumised, värisemine, laulnud kõne. Samuti on patsientidel uriinipeetus või väga sagedane urineerimine, mitte kõhu refleksid, nägemisnärvi ketaste ajaline poolitus;
  • ODEM või äge levinud entsefalomüeliit. See algab ägedalt, millega kaasnevad tõsised ajuhäired ja nakkuse ilmingud. Haigus esineb sageli pärast bakteriaalsete või viirusinfektsioonidega kokkupuudet, võib tekkida spontaanselt;
  • hajutatud skleroos. Seda iseloomustavad seljaaju ja aju kahjustused, mis väljenduvad konvulsiivse sündroomina, apraxia ja vaimse häirena. Surm esineb ajavahemikus 3 kuni 6-7 aastat alates haiguse diagnoosimisest;
  • Devic'i tõbi või äge optikoneuroom. Haigus algab ägeda protsessina, kulgeb kõvasti, edeneb, mõjutab nägemisnärve, mis põhjustab täieliku või osalise nägemise kaotuse. Enamikul juhtudel toimub surm;
  • Balo tõbi või kontsentriline skleroos, periaksiaalne kontsentriline entsefaliit. Haiguse algus on äge, kaasneb palavik. Patoloogiline protsess toimub paralüüsi, nägemishäirete, epilepsiahoogude korral. Haiguse kulg on kiire - surm toimub mõne kuu pärast;
  • leukodüstroofiad - selles rühmas on haigused, mida iseloomustab aju valge aine kahjustamine. Leukodüstroofiad on pärilikud haigused, geenipuudulikkuse tõttu häirib müeliini müeliinikesta teket;
  • progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat iseloomustab vähenenud luure, krambid, dementsuse ja teiste häirete teke. Patsiendi eluiga ei ole pikem kui 1 aasta. Haigus areneb vähenenud immuunsuse, JC viiruse aktiveerimise (inimese polüoomiviirus 2) tulemusena, mis esineb sageli HIV-infektsiooniga patsientidel pärast luuüdi siirdamist, pahaloomuliste verehaigustega patsientidel (krooniline lümfotsüütiline leukeemia, Hodgkini tõbi);
  • difuusne periaksiaalne leukoentsefaliit. Pärilik haigus mõjutab sageli poisse. Põhjustab nägemishäireid, kuulmist, kõnet ja muid häireid. Kiiresti edeneb - eluiga on veidi üle aasta;
  • osmootne demüeliniseerumise sündroom - on väga harv, areneb elektrolüütide tasakaalu ja mitmete muude põhjuste tõttu. Naatriumi kiire suurenemine toob kaasa aju rakkude vee ja mitmesuguste ainete kadumise, põhjustades aju närvirakkude müeliini ümbriste hävitamise. See mõjutab ühte tagumist aju piirkonda - müelolüüsi suhtes kõige tundlikumad ponsid;
  • Müelopaatia on seljaaju kahjustuste üldine mõiste, mille põhjused on erinevad. Sellesse rühma kuuluvad: seljaaju, Canavan'i haigus ja muud haigused. Canavan'i haigus on geneetiline, neurodegeneratiivne, autosoomne retsessiivne häire, mis mõjutab lapsi ja põhjustab aju närvirakkude kahjustamist. Haigust diagnoositakse kõige sagedamini Ida-Euroopas elavatel Ashkenazi juutidel. Seljaaju allavoolud (liikumis-ataksia) on neurosüüfilise hiline vorm. Haigust iseloomustab seljaaju ja seljaaju närvisüsteemi juurte tagumise veeru kahjustamine. Haigusel on kolm arenguetappi, mille käigus suureneb närvirakkude kahjustuste sümptomite järkjärguline suurenemine. Koordineerimine on kõndimisel häiritud, patsient kaotab tasakaalu kergesti, põis on sageli häiritud, valu esineb alumises jäsemes või kõhu all, nägemisteravus väheneb. Kõige raskemat kolmandat etappi iseloomustab lihaste ja liigeste tundlikkuse vähenemine, jalgade kõõluste isflexia, astereognoosi areng, patsient ei saa liikuda;
  • Guillain-Barré sündroom - esineb igas vanuses, viitab haruldasele patoloogilisele seisundile, mida iseloomustab keha perifeersete närvide hävimine oma immuunsüsteemiga. Rasketel juhtudel toimub täielik paralüüs. Enamikul juhtudel taastuvad patsiendid täielikult piisava raviga;
  • Charcot-Marie-Tuta neuraalne amüotroofia. Krooniline pärilik haigus, mida iseloomustab progresseerumine, mõjutab perifeerset närvisüsteemi. Enamikul juhtudel hävitatakse närvikiudude müeliinikate, esinevad haiguse vormid, milles närvikiudude keskel on aksiaalsete silindrite patoloogia. Perifeersete närvide lüüasaamise tagajärjel kaovad kõõluste refleksid, alumise ja seejärel ülemise jäseme lihaste atroofia. Haigus on progresseeruv krooniline pärilik polüneuropaatia. Sellesse rühma kuuluvad: Refsum'i haigus, Russi-Levi sündroom, Dejerine-Sott'i hüpertroofiline neuropaatia ja teised haruldased haigused.

Geneetilised demüeliniseerivad haigused

Närvikoe kahjustumise korral reageerib keha reaktsiooniga - müeliini hävitamisele. Haigused, millega kaasneb müeliini hävitamine, jagunevad kahte rühma - müeloplastika ja müelopaatia. Müeloklaasia on membraani hävitamine väliste tegurite mõjul. Müelopaatia on müeliini geneetiliselt määratud hävitamine, mis on seotud neuronite mantli struktuuri biokeemilise defektiga. Samal ajal peetakse sellist jaotust rühmadeks tingimuslikuks - müeloklasmi esimesed ilmingud võivad viidata inimese vastuvõtlikkusele haigusele ja müelopaatia esimesed ilmingud võivad olla seotud väliste tegurite põhjustatud kahjustustega. Sclerosis multiplexi peetakse haigusteks, mille puhul on geneetiline eelsoodumus neuronite ümbrise hävitamiseks, mis rikub ainevahetust, immuunsüsteemi puudumist ja aeglase infektsiooni esinemist. Geneetilised demüeliniseerivad haigused on: Charcot-Marie-Tut neuraalne amüotroofia, Dejerin-Sott hüpertroofiline neuropaatia, difuusne periaksiaalne leukoentsefaliit, Canavan'i haigus ja paljud teised haigused. Geneetilised demüeliniseerivad haigused on vähem levinud kui autoimmuunse iseloomuga demüeliniseerivad haigused.

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: ICD kood 10

ICD 10 demüeliniseerivatel ajuhaigustel on koodid:

  • G35-G37 - kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused;
  • G35 - hulgiskleroos;
  • G37 - muud kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused. Haigused on erinevad;
  • G37.9 - Kesknärvisüsteemi määratlemata demüeliniseeriv haigus.

Närvisüsteemi haigusi hoitakse ICD 10 koodis G00-G99. Eksperdid usuvad, et klassifikatsioon vastavalt ICD 10-le ei ole piisav. Loodi ka teine ​​puude skaala, mida kasutatakse sclerosis multiplex'is - EDSS. See skaala hindab kõiki sclerosis multiplex'i tingimusi - kõndimist, tasakaalu, halvatust, enesehooldust ja muid tegureid. Skaala kasutamiseks peab arst patsiendi seisundi hindamiseks läbima spetsiaalse eksami.

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused: klassifitseerimine

Demüeliniseerivad haigused (DZH) tuulerõuged, muud haigused).

Haiguse all esinevad haiguse subakuutsed vormid:

  • hulgiskleroos. Kliinilised vormid - tserebrospinaalsed ja seljaaju-, optilised, aju-, varre-, väikeaju;
  • DZ-Dawsoni entsefaliidi kroonilised vormid, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderi periaksiaalne hajutatud leukoentsefaliit;
  • DZ, millel on valdavalt perifeersed närvikahjustused - nakkuslik polüradikuloneuropaatia, nakkuslik-allergiline primaarne polüradikuloonuriit Guillain-Barre, toksiline polüneuropaatia, diabeetiline ja düsmetaboolne polüneuropaatia.

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste ravi

Demüeliniseeriva haiguse ravi sõltub haiguse liigist ja selle raskusastmest, see on pikk ja keeruline protsess. Lisaks meditsiinilisele ravile määratakse patsiendile toitumine, soovitatakse järgida ranget igapäevast rutiini, magada ja ärkvelolekut, regulaarselt läbida massaažikursus, füsioteraapia. Iga demüeliniseeriva haigusega patsient nõuab individuaalset lähenemist, demüeliniseeriva haigusega patsientide toetav ravi võtab palju aastaid.

Mida arst Yusupovskogo haigla

Yusupovi haigla neuroloogia osakonnas töötab kõrge kvalifikatsiooniga arstid, kes on spetsialiseerunud demüeliniseerivate haiguste ravile. Arstid vahetavad pidevalt teadmisi teiste kliinikute spetsialistidega nii riigisiseselt kui välismaal. Nad osalevad konverentsidel, kus tutvustatakse kaasaegseid skleroosi ja demüeliniseeriva rühma teiste haiguste ravimeetodeid.

Yusupovi haigla spetsialistid diagnoosivad seljaaju, aju demüeliniseerivad haigused, määravad tõhusa ravimeetodi. Haiglas on võimalik saada massaažikursus, teha raviprotseduure spetsialistiga. Haigla psühholoogid töötavad patsiendi ja tema sugulastega. Yusupovi haiglas saab patsienti jälgida aastaid, saada vajalikku arstiabi õigeaegselt. Registreeruge telefoni teel.

Demüeliniseerivad haigused

Demüeliniseerivad haigused on närvisüsteemi haigused, mis kahjustavad neuronite müeliinikatet. See kahjustus mõjutab signaalide juhtimist kahjustatud närvides. Juhtivuse vähenemine omakorda põhjustab tundlikkuse, motoorse aktiivsuse, taju jms vähenemise. - sõltuvalt kahjustuse tasemest ja asukohast.

Mõned demüeliniseerivad haigused on geneetiliselt määratud, mõned neist on põhjustatud nakkusetekitajatest, autoimmuunreaktsioonidest või tundmatutest teguritest. Eraldi tuleks öelda keemiliste mõjurite - tööstuslike, koduste ja isegi ravimite - kohta. On teada, et närvid demüeliniseerivad ka orgaanilised fosfitid, kemikaalide klass, kaubanduslike insektitsiidide, herbitsiidide, lemmikloomade kirbu ravimite jne toimeained. Isegi mõned psühhotroopsed ravimid, nagu neuroleptikumid, võivad samuti põhjustada demüeliniseerumist.

Demüeliniseerivad haigused liigitatakse traditsiooniliselt kahte liiki: müelopaatia ja müelinoplastika. Esimeses rühmas hävivad toksilised, keemilised või autoimmuunsed ained normaalse ja terve müeliini. Teine rühm hõlmab haigusi, mis põhinevad ebanormaalsel struktuuril ja müeliini degeneratsioonil. Teise rühma haigust nimetati demielinim-haigusteks vastavalt "poserside kriteeriumidele" (sclerosis multiplex'i diagnostilised kriteeriumid).

Hästi tuntud hulgiskleroosi näite korral on usaldusväärseid tõendeid selle kohta, et organismi enda immuunsüsteem on vähemalt osaliselt vastutav ja kaasatud patoloogilisse protsessi. Kahjustuse kohas on teadaolevalt omandatud immuunsüsteemi süsteemi, nn T-rakkude esindajad. Ka teised immuunsüsteemi rakud, nn makrofaagid (ja võib-olla ka mastotsüüdid) aitavad kaasa kahjustusele.

Samuti on teada, et B12-vitamiini defitsiidi puudus võib viia demüeliniseerumiseni.

Patogeneesi evolutsiooniteooriad

Pikaajalise koore müeliniseerumise rolli inimese evolutsioonis on tunnistatud mõningate demüeliniseerivate haiguste soodustavaks teguriks. Erinevalt teistest primaatidest on inimestel ainulaadne postpubertaalse müeliniseerumise muster, mis võib kaasa aidata psüühikahäirete ja neurodegeneratiivsete haiguste arengule, mis esinevad varases täiskasvanueas ja pärast seda. Inimese ajukoorme pikaajaline müeliniseerimise periood võib anda suurema võimaluse müeliinihäirete tekkeks, mille tulemuseks on demüeliniseerivad haigused. Lisaks täheldati, et inimestel on oluliselt suurem prefrontaalse valge aine kogus kui teistel primaatidel, on suurem müeliini tihedus. Müeliini tiheduse suurenemine inimestel pikenenud müeliniseerumise tulemusena võib põhjustada müeliini degeneratsiooni ja düsfunktsiooni struktuurilist riski. Eriti olulised on evolutsioonilised kaalutlused pikaajalise kortikaalse müeliniseerumise rolli kohta demüeliniseerivate haiguste riskitegurina, arvestades, et hüpoteesid, mis panevad geneetika ja autoimmuunse puuduse esmalt üles, ei saa seletada paljusid demüeliniseerivate haiguste juhtumeid. Nagu juba mainitud, ei saa selliseid haigusi nagu sclerosis multiplex põhjustada ainult autoimmuunne puudus, vaid on väga tundlikud haiguse patogeneesi arenguvigade suhtes. Seega on müeliniseeriva koore inimese spetsiifilise pikaajalise perioodi roll oluline evolutsioonitegur demüeliniseerivate haiguste patogeneesis.

Märgid ja sümptomid

Demüeliniseerivate haiguste sümptomid ja sümptomid on iga seisundi puhul erinevad. Kuid peamised neist on järgmised:

  • udu ja kahekordne nägemine
  • neuroloogilised sümptomid
  • ataksia
  • kloon
  • düsartria
  • väsimus
  • liikumiste kohmatus
  • diskrimineerimine (koordineerimatus)
  • mono parees või ülemise osa monoplegia
  • hemiparees
  • spastilise paari parees
  • suguelundite anesteesia
  • paresteesiad
  • diskrimineerimine (koordineerimatus)
  • mono parees või ülemise osa monoplegia
  • hemiparees
  • spastilise paari parees
  • suguelundite anesteesia
  • paresteesiad
  • pilguheit
  • nägemishäired
  • tunne kaotus
  • kusepidamatus
  • kuulmisprobleemid
  • kõneprobleemid

Diagnoos

Demüeliniseerivate haiguste diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid diagnostilisi meetodeid ja lähenemisviise.

  • Erandid teistest sarnaste sümptomitega haigustest (diferentsiaaldiagnoos)
  • Magnetresonantstomograafia (MRI) on meditsiiniline pildistamismeetod, mida kasutatakse radioloogias keha sisemiste struktuuride üksikasjalikuks visualiseerimiseks. MRI kasutab tuuma magnetresonantsi (NMR) omadusi, et kujutada aatomite tuuma kehas. See meetod on usaldusväärne, kuna MRI hindab muutusi prootonitiheduses. Piltide muutused võivad tekkida aju vees sisalduvate struktuuride muutuste tagajärjel.
  • Esilekutsutud potentsiaal on närvisüsteemi poolt pärast stimulatsiooni esitamist registreeritud elektriline potentsiaal, mis on tuvastatud elektroentsefalograafia (EEG), elektromüograafia (EMG) või muude elektrofüsioloogiliste registreerimismeetodite abil.
  • Tserebrospinaalvedeliku (SMR) analüüs võib olla äärmiselt kasulik kesknärvisüsteemi infektsiooni diagnoosimiseks. SMR külvamine ja mikroskoopiline uurimine võib tuvastada nakkust põhjustanud mikroorganismi.
  • Prootoni magnetresonantsspektroskoopia (MRS) on mitteinvasiivne analüüsimeetod, mida kasutatakse aju kasvajate, insultide, epilepsia, Alzheimeri tõve, depressiooni ja teiste ajuhaiguste metaboolsete muutuste uurimiseks, samuti teiste organite metabolismi uurimiseks, näiteks lihaseid.
  • Diagnostilised kriteeriumid võtavad arvesse märke, sümptomeid ja testitulemusi, mida arst kasutab, et teha kindlaks õige diagnoos.

Ravi

Ravi hõlmab tavaliselt patsiendi elukvaliteedi parandamist. See saavutatakse sümptomite ravimisel või demüeliniseerumise kiiruse aeglustamisel. Ravi võib hõlmata ravitoimeid, elustiili muutusi (nt suitsetamisest loobumine, igapäevase rutiini kohandamine puhkeaja suurendamiseks, toitumisharjumuste muutmine), lõõgastust, füüsilist koormust, patsiendiharidust ja mõnel juhul sügavat talaamilist stimuleerimist (ravimatu tremori korral). Samuti, sõltuvalt haiguse faasist ja kulgemisest, rakendatakse ravi, mis mõjutab loomulikku immuunsust.

Konkreetse patsiendi ravi sõltub sümptomitest, mis esinevad nii haiguse kui ka haiguse faasis.

Prognoos

Prognoos sõltub haigusest. Nii et hulgiskleroosi korral sõltub prognoos haiguse alatüübist ja patsiendi omadustest: vanusest, soost, algsetest sümptomitest ja puude astmest. Eeldatav eluiga hulgiskleroosiga patsientidel (vastavalt Lancet'ile) on 5-10 aastat vähem kui tervetel inimestel. Sclerosis multiplex on kesknärvisüsteemi (CNS) põletikuline demüeliniseeriv haigus, mis tekib geneetiliselt eelsoodumusega inimestel pärast tundmatute keskkonnateguritega kokkupuudet. Põhjused on veel teadmata, kuid on olemas teaduslikult põhjendatud kahtlus autoantigeenide, eriti müeliini immuunreaktsioonide meelitamiseks.

Epidemioloogia

Demüeliniseerivate haiguste esinemissagedus varieerub sõltuvalt haigusest. Mõned tingimused, nagu seljaaju tuberkuloos (närvisüsteemi kahjustav tertsiaarne süüfilis, neurosüüfilis), esineb peamiselt meestel ja algavad elu keskel. Teisest küljest esineb optiline neuriit peamiselt naistel, tavaliselt vanuses 30 kuni 35 aastat. Muud seisundid, nagu hulgiskleroos, varieeruvad sõltuvalt riigist ja populatsioonist ning võivad esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel.

Demüeliniseerivad haigused võib jagada kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi mõjutavatesse haigustesse, esitades erinevaid demüeliniseerimisvõimalusi. Neid võib jagada ka teiste põletikuliste ja mittepõletikuliste kriteeriumide järgi (põletiku olemasolu või puudumise tõttu) ning lõpuks võib jaotust teha ka sõltuvalt müelopaatia ja müeliinlaske demüeliniseerumise põhjusest (müeliini kahjustus väljastpoolt ja müeliini degeneratsioon ilma välise toimeta). põhjused)

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused on järgmised:

    • Müeloplastilised haigused, milles müeliini ründavad välised ained
      • standardset hulgiskleroosi, optikomüeliiti (Devic 'tõbi) ja teisi immuunsüsteemiga seotud häireid nimetatakse põletikulisteks demüeliniseerivateks haigusteks.
      • Leukodüstroofiad (müelopaatiad) - haigused, mis tekitavad "vale" müeliini:
        • KNS-vitamiini B12 puudusest põhjustatud neuropaatia
        • Keskne Pontiniumi müelolüüs
        • Müelopaatiad nagu seljaajuüdi (süüfilise müopaatia)
        • Leukoentsefalopaatia, näiteks progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia
        • leukodüstroofia

Perifeerse närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

      • Guillain-Barre sündroom
      • MAG perifeerne neuropaatia
      • Charcot-Marie-Tuta tõbi
      • Vase puudus ja sellega seotud seisundid on tingitud: perifeersest neuropaatiast, müelopaatiast ja harva neurooptopaatiast.
      • Progressiivne põletikuline neuropaatia

Teadusuuringud

Uuringuid tehakse mitmes konkreetses valdkonnas. Uuringu põhieesmärk on saada üksikasjalikumat teavet kesknärvisüsteemi ja perifeerse närvisüsteemi mõjutavate demüeliniseerivate häirete kohta, kuidas nad arenevad ja kuidas need häired mõjutavad erinevaid välismõjusid. Enamik uuringust on suunatud ravimeetodite väljatöötamise mehhanismide, haiguste ja funktsioonihäirete uurimisele.

Praegu arvatakse, et N-kadheriin mängib müeliniseerimisprotsessis olulist rolli. Katsed on näidanud, et N-kadheriin mängib olulist rolli remüeliniseerimise soodsate tingimuste loomisel. Seda on näidatud loomade mudelitel.

Somaatiliste tegurite mõju

Katsed on näidanud, et kilpnäärmehormooni tasemeid saab käsitleda strateegiana remyeliniseerimise parandamiseks ja pöördumatu kahjustuse vältimiseks hulgiskleroosiga patsientidel. N-kadheriini agonistid on identifitseeritud ja uuritud kui rakkude kasvu ja migratsiooni stimuleerijad, aksoni areng ja remüeliniseerumine pärast vigastusi või haigusi. On näidatud, et ATP (transferriini) intranasaalne manustamine kaitseb müeliini ja stimuleerib remüeliniseerumist.

Loomade demüeliniseerivad haigused

Demüeliniseerivaid haigusi / häireid diagnoositi hiirtel, sigadel, veistel, hamstritel, rottidel, lammastel, Siiami kassipoegadel, paljudel koera tõugudel (sh Chow Chow, spanjel, dalmaatsia, kuldne retriiver, St. Bernard, ungari Vyzhla, Weimari vürst, Austraalia) siiditerjer ja segasordid.

Mitte ainult maismaaloomade, vaid ka mereloomade puhul on seda tüüpi haigust diagnoositud. Kõige kuulsam neist juhtudest on Ziggy Zvezda, naissoost karusnahk, mida on töödeldud imetajate merekeskuses alates 2014. aasta märtsist. See oli esimene mereimetajate sellise haiguse juhtum. Hiljem veeti ta Mystic Aquariumisse Uurimisinstituut (müstiline akvaarium ja uurimisinstituut) elukestva hoolduse jaoks.

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon

I Demüeliniseerivad haigused kesknärvisüsteemi esmase kahjustusega.

• primaarne (äge levinud entsefalomüeliit; kliinilised vormid - entsefalomelloello-polüradikuloonuriit, optoentsefalomüeliit, optikomüeliit, polüenkefaliit, levitatud müeliit);

• Sekundaarne (parainfektsioon - entsefalomüeliit leetrite, kopsakas, tuulerõuged, gripp, herpes jne; vaktsineerimine - DTP, DPT, marutaudivaktsiin).

2. Subakute vormid. Mitmekordne skleroos, kliinilised vormid - tserebrospinaalne, seljaaju, aju, optiline, vars, väikeaju.

3. Kroonilised vormid. Enkefaliit Van Bogart, Dawson, Pett, Dering, periaksiaalne hajutatud leukoenkefaliit Schilder.

II Demüeliniseerivad haigused perifeersete närvide esmase kahjustusega.

Nakkuslik-allergiline primaarne polüradikuloonuriit Guillain-Barre, nakkuslik polüradikuloneuropaatia (difteeria), toksiline polüneuropaatia, düsmetaboolne ja diabeetiline polüneuropaatia.

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon

I Demüeliniseerivad haigused kesknärvisüsteemi esmase kahjustusega.

 primaarne (äge levinud entsefalomüeliit; kliinilised vormid - entsefalomelloello-polüradikuloonuriit, optoentsefalomüeliit, optikomüeliit, polüenkefaliit, levitatud müeliit);

 Sekundaarne (parainfektsioon - entsefalomüeliit leetrite, kopsupõletiku, kanarinda, gripi, herpesega jne; vaktsineerimine - DTP, DPT, marutaudivaktsiin).

2. Subakute vormid. Mitmekordne skleroos, kliinilised vormid - tserebrospinaalne, seljaaju, aju, optiline, vars, väikeaju.

3. Kroonilised vormid. Enkefaliit Van Bogart, Dawson, Pett, Dering, periaksiaalne hajutatud leukoenkefaliit Schilder.

II Demüeliniseerivad haigused perifeersete närvide esmase kahjustusega.

Nakkuslik-allergiline primaarne polüradikuloonuriit Guillain-Barre, nakkuslik polüradikuloneuropaatia (difteeria), toksiline polüneuropaatia, düsmetaboolne ja diabeetiline polüneuropaatia.

Sclerosis multiplex (MS) või sclerosis multiplex on krooniline, progresseeruv, demüeliniseeriv haigus, mida iseloomustavad närvisüsteemi multifokaalse kahjustuse tunnused ja tüüpilistel juhtudel ka remitatsioonikursus varases staadiumis. Jean-Martin Charcot 1866. aastal kirjeldas esimest korda isoleeritud MS-i kui iseseisva haiguse.

Sclerosis multiplex'i levimus on äärmiselt lai, 1 kuni 309 inimese kohta 100 000 elaniku kohta. Samal ajal valitseb ebavõrdne levimus maailma eri piirkondades. Kalduvus suurendada haiguse levikut ekvaatorist kaugel. Kõrge riskiga tsoonis (üle 30 inimese kohta 100 000 kohta) kuuluvad Euroopa põhja- ja keskosad, Ameerika Ühendriikide põhjaosad, Lõuna-Kanada, Lõuna-Austraalia ja Uus-Meremaa. Keskmise riskiga tsoon (5-30 100 000 kohta) hõlmab mõningaid Kesk- ja Põhja-Euroopa, Ida- ja Lõuna-Euroopa, USA lõunaosa ja osa Austraalia piirkondi. Liikmesriikide madala riskitasemega piirkond (vähem kui 5 100 000 kohta) on enamik Kesk- ja Lõuna-Ameerika, Aasia, Aafrika ja Okeaania piirkondadest. Viimastel aastatel on MS-i esinemissagedus enamikus piirkondades suurenenud. Venemaal leidis esinemissageduse suurenemist Kesk-Euroopa piirkondades, Volga piirkonnas, Kaug-Idas.

On tõendeid, et suurim MS esinemissagedus on leitud valges rassis.

Enamikus Venemaa, Ukraina, Valgevene, Balti riikide ja Kasahstani põhjaosa piirkondades on liikmesriikide levimus kõrge ja keskmine. Kõige sagedamini esineb liikmesriike Türkmenistanis ja Tadžikistanis. Kirjanduses ei kirjeldata Tadžikistani kodanike MS juhtumeid.

Tingimuslikult etioloogilised tegurid jagunevad kahte rühma:

 pärilik või geneetiline;

 välised tegurid, mille hulgas on nakkusetekitajad eriline koht.

Pärilike tegurite rolli MS-i arengus peetakse veenvalt tõestatuks. Vähemalt kaks geeni on seotud tundlikkusega MS-le. Geenide hulgas on kromosoomil 6 paiknev peamine histokompatibilisuse kompleks HLA geenisüsteem. HLA süsteemi funktsioonid on erinevad. Ta osaleb antigeeni esitlemisel ja T-lümfotsüütide kloonide valikul immunoregulatsiooni keskorganites ja perifeerias. Autoimmuunhaiguse, mis on MS, arengu jaoks on kõige olulisemad kolm HLA klass I lookust, need on A 3, B 7, Cw 2 ja Cw 7 ning 14 HLA II klassi lookust kombineeritakse kolme valdkonda: DR, DQ ja DP. Mitmekordse skleroosi korral on kõige levinum DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 geenide ekspressioon. Teised võimalikud MS-i eelsoodumuse geenid hõlmavad geene: T-raku retseptori beeta-ahelad, T-raku retseptori alfa-ahelad, tuumori nekroosi faktor, müeliini aluseline valk, komplemm, transportvalgud, proteasoomi valgud, tsütokroom 450, mitokondriaalne DNA ja teised.

Sclerosis multiplex'i väliste etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad:

 Nakkuslikud tegurid. See tegur selgitab haiguse hooajalisust, ajukoe põletikulisi muutusi ja tserebrospinaalvedelikku, AT-tiitri suurenemist erinevate nakkusetekitajatega. Nakkusetekitajatena pidid kõik praegu tuntud mikroorganismid olema algloomad; spirokeetid, riket, bakterid, viirused ja prioonid. Patsientide veres avastati leetrite, punetiste, herpese, tuulerõugete, gripi, parainfluenza ja teiste viiruste AT tiitrite arv, praegu ei ole ühtegi nakkusohtlikku ainet põhjustavat veenvat tõendusmaterjali, kuigi nakkuste kaasamine MS-i ägenemiste vallandamisse ei põhjusta kahtlust.

 Muud vigastused võivad hõlmata vigastusi, joovastust, stressi ja muid infektsioone, mis võivad stimuleerida põletikulist ja demüeliniseerivat protsessi.

Seega on tänapäeval kõige levinum sclerosis multiplex'i etioloogia multifaktoriaalne hüpotees, kui väliste tegurite kombinatsioon mõjutab geneetiliselt eelsoodunud isikuid.

Praegu on kõige levinum sclerosis multiplex'i autoimmuunne teooria. Immuunsüsteemi geneetilise eelsoodumuse ja alaväärsuse juuresolekul arvatakse, et väline kahjustav aine tungib kesknärvisüsteemi, tungib müeliini ümbrise oligodendrogliaalrakkudesse, kahjustab müeliini ja katkestab gliaalrakkude nukleiinhapete sünteesi. Kahjustatud müeliini baasvalk ja vastloodud valkude muutunud struktuur muutuvad antigeenideks, millele on toodetud spetsiifilised antikehad. Toodetud antikehad mõjutavad müeliini, nii muutunud kui ka terved. Seega tekivad antikehad ise müeliini kahjustused. Tekib nõiaring ja demüeliniseerimisprotsessi hoitakse iseseisvalt. Patogeneetilisi mehhanisme MS-s iseloomustab etapiviisiline kursus. On viis etappi: 1) enne ägenemist, kaks nädalat enne kliiniliste ilmingute algust suureneb tsütokiinide ja monokiinide tootmine. Need on erinevat tüüpi interleukiinid (IL-1, IL-6, TNF). 2) Ägedas staadiumis väheneb CD4 ja CD8 rakkude arv. 3) Subakuutses staadiumis väheneb aktiveerivate tsütokiinide sisaldus seerumis. 4) ja 5) stabiliseerimise ja paranemise etapid. Põletikueelsete tsütokiinide tootmine väheneb, CD8 rakkude puudus.

Antigeeni-antikeha arenev allergiline reaktsioon toob kaasa ka veresoonte põletikulised ja proliferatiivsed protsessid mesenküümis, glia. See aitab kaasa ka multippeliskleroosi plaatide tekkele kesknärvisüsteemi erinevates osades. MS-ga patsientidel on vere-aju barjääri läbilaskvus halvenenud, vereproov muutub. Tserebrospinaalne vedelik ja vereplasma sisaldavad tsirkuleerivaid immuunkomplekse, mis sisaldavad teatud viiruste antikehi, müeliini aluselist valku ja lipiide.

On leitud, et demüeliniseerumise ägenemine toimub ajal, mil keha väljub ägeda stressi seisundist. On autonoomse närvisüsteemi häire. Sümpaatilise autonoomse närvisüsteemi hüperaktiivsus asendatakse parasümpaatilise jagunemise aktiveerimisega.

MS-s on neuroendokriinmehhanismide talitlushäire. Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteem on halvenenud. Glükokortikoididel on tavaliselt võime inhibeerida aktiveerivate lümfokiinide tootmist. Haiguse progresseerumisel väheneb GCS tootmine. On tõendeid somatostatiini MS, vasopressiini ja oksütotsiini patogeneesis. Haiguse ägenemise perioodil veres ja tserebrospinaalvedelikus suureneb beetatüüpi endorfiinide sisaldus.

Mitmekordse skleroosi immunopatoloogilise protsessi käigus esineb mõningaid etappe. Haiguse varases staadiumis domineerivad allergilised ja autoimmuunsed mehhanismid. Ja hilisemates etappides on immuunreaktsioonide kulg moonutatud, mis avaldub immuunpuudulikkuse seisundina.

Morfoloogiliselt mitmekordset skleroosi iseloomustavad demüeliniseerumise fookused, mis asuvad aju ja seljaaju valges ja harva esinemas. Need on nn tüüpilised "sklerootilised naastud", millel on hallikas-roosa või hall värv. Kõige sagedamini paiknevad naastud seljaaju, aju varre, nägemisnärvide, külgmiste vatsakeste, sõltumatute, optiliste mägede ja ajukoorme alam-sõltuval kihil. Demüeliniseerumise fookuste suurus varieerub mitmest millimeetrist kuni mitme cm-ni, sklerootilise naastu mikroskoopiline pilt sõltub selle arengu faasist. Periaksiaalse protsessi esimeses faasis laguneb müeliin, aksiaalsed silindrid säilitavad oma terviklikkuse. Närvirakud jäävad puutumatuks pikka aega. Tahvli moodustumine toimub peamiselt veenide ümber. See võimaldas mõnedel teadlastel oletada, et vaskulaarne faktor osaleb hulgiskleroosi patogeneesis. Praegu arvatakse, et veresoonte muutused on reeglina MS-s sekundaarsed, naastu piirkonnas on anumate ülevool ja laienemine. Neid ümbritsevad lümfoidsed ja plasma rakkude infiltraadid. Teises etapis eemaldatakse plaakide piirkond lagunemisproduktidest ja moodustub aju aine defekt. Fagotsüütides osalevad peamiselt glia elemendid ja teostavad müeliini lagunemisprodukte väljaspool närvisüsteemi. Need on peamiselt lipiidid. Kolmandat reparatiivset faasi iseloomustab sidekoe elementide kaasamine protsessi. Selles etapis on võimalik närvikiudude aksiaalsete silindrite surm. Kiudne glia ja sidekude moodustavad võimsad armid, mis asendavad surnud närvikoe. Põletikulised muutused nendes naastudes enam.

Säilitamine kuni aksiaalse silindri teatud etapi loomiseni loob tingimused müeliini katte taastamiseks. See selgitab hulgiskleroosi kulgemise taastumist. Iga ägenemisega kaasneb demüelinisatsiooni uute fookuste teke ja selle haiguse uute kliiniliste sümptomite ilmnemine.

Haigestunud hulgiskleroosiga vanuses 16 kuni 35 aastat. Haiguse algus on tavaliselt aeglane, tundmatu. Vähem levinud on akuutne multifokaalsete sümptomite ilmnemine. Kõiki erinevaid kliinilisi ilminguid võib jagada seitsmeks osaks: püramiidi trakti kahjustused, väikeaju kahjustuse sümptomid, kraniaalnärvide kahjustuste sümptomid, tundlikkuse kahjustuste sümptomid, vaagna elundite talitlushäired, nägemisnärvide kahjustused, neuropsühholoogilised sümptomid.

Aeglaselt progresseeruv madalam spastiline paraparees on sageli iseloomulik püramiidi trakti kahjustustele, kus demüeliniseerumise fookused paiknevad rindkere seljaajus. Põlve- ja kõõluste refleksid on tõusnud, ilmnevad patoloogilised refleksid, avastatakse kloonid. Seda iseloomustab kõhu reflekside vähenemine või puudumine. Sklerootiliste naastude tserebraalne paiknemine viib spastilise hemipareesi ilmumiseni, mis on harvem hemiplegia. Püramiidi trakti kahjustuste raskete kliiniliste sümptomite korral põhjustab motoorne kahjustus harva patsientide puude. Tüüpiline püramiidne hüpertensioon on sageli kombineeritud lihaste hüpotensiooniga ajukahjustuste ja -struktuuride kahjustumise tõttu. Sümptomite iseloomulik varieeruvus erinevatel päevadel ja isegi ühe päeva jooksul.

Mootori koordineerimise häired on samuti väga iseloomulikud hulgiskleroosile. Need tekivad siis, kui seljaaju või pagasiruumi aju radad on protsessi kaasatud, seljaaju tagaküljed on vähem huvitatud. On rikutud kõndimist - purjus oleva inimese kõndimist. Patsient on halb Rombergi mõttes. Sõrme-nina ja põlveliigese proovide teostamine on keeruline, nende lõpus on ilmne tahtlik treemor. Võimalik on pea pea raputamine ja keha rütmimine. Ilmub skaneeritud kõne. Nüstagmust esineb 60% patsientidest. Enamasti on see horisontaalne koos pöörleva komponendiga.

Ajutised sümptomid kombineeritakse sageli sümptomite kompleksideks. Näiteks Charcoti “triaadiks” on nüstagm, tahtlik treemor ja laulnud kõne.

Kolde närvide kahjustuste sümptomid sclerosis multiplex'is on üsna tavalised. Kuid üksikute närvide kahjustuste sagedus ei ole sama. Kõige sagedamini tuvastatud kolmanda, viienda, kuuenda ja seitsmenda kraniaalnärvide kahjustuste sümptomid. Sageli esineb näo närvi perifeerset kahjustust. Viienda paari kaasamine põhjustab ühepoolse tundlikkuse näole. Harva on viienda paari neuralgia. Kui kraniaalnärvide tuumade kohal paiknevad lokaliseerunud fookused põhjustavad pseudobulbaalse sündroomi sümptomeid - düsfaagiat, düsfooniat, düsartria, vägivaldset naeru ja nutt ning suulise automaatika reflekse. Aju varre kahjustuse kõige sagedasemaks sümptomiks on okulomotoorsed häired, mis tekivad kummitusega, strabismusega, ptoosiga.

Sensoorsed häired MS-s on eritüüpi. Reeglina mõjutavad sügavamad tundlikkuse liigid, eriti vibratsioonitundlikkus. Valu tundlikkuse häired on mosaiikne välimus ilma kindla lokaliseerimiseta. Võib-olla alguse sclerosis multiplex koos düsesteesia tunne distaalsete jäsemete tüüpi põletamine ja nuhtlemine jalgade ja lõpuks phalanges sõrmed. Haiguse hilisemates etappides tuvastatakse juhtiva tüübi sensoorsed häired, mis on harvemini segmentaalsed. Mõnel juhul on patsiendid mures väljendunud püsiva valu pärast.

Vaagna elundite talitlushäired on liikmesriikides üsna tavalised. Sheinbergile eraldati noorte meestele iseloomulik triaad, mis kannatavad MS-i all: kusepidamatus, kõhukinnisus ja impotentsus. Enamikul juhtudel tundub keskmist tüüpi urineerimishäire kõige varasem: imperatiivsed tungid, suurenenud sagedus, viivitus ja hilisemas staadiumis kusepidamatus.

Nägemishäired väljenduvad kõige sagedamini nägemisteravuse vähenemises ja visuaalsete väljade muutumises retrobulbaarse neuriidi tõttu. Sageli on optilise neuriidi puhul tegemist sclerosis multiplex'iga. Akuutne või subakuutne nägemise kadu esineb ühes silmis, silmamuna liigutamisel võib tekkida valu. Sümptomaatika kestab vähem kui 24 tundi, millele järgneb nägemisteravuse täielik taastumine. Võimalik on korduva või tagastatava retrobulbaarse neuriidi tekkimine. Visuaalsete väljade uurimisel MS-ga patsientidel on võimalik tuvastada kesksed veised või visuaalsete põldude kitsenemine roheliseks või punaseks. Haiguse algstaadiumis on näha nägemisnärvi ketaste ähmased piirid, nende osaline atroofia, peamiselt ajalises pooles. Ühise protsessiga võib kogu ketta blanšeeruda. Dissotsiatsiooni täheldatakse ekspressiooni astme ja nägemisteravuse vahel. Ägeda perioodi jooksul ei kaasne nägemisteravuse vähenemisele ja visuaalsete väljade muutumisele muutused fundus, ja hilisemates etappides ei kaasne muutused fundusis optilise neuriidi kliiniliste ilmingutega.

MS neuropsühholoogiliste häirete hulgas võib esineda mäluhäireid, kontseptsioonide ja kontseptsioonide kujunemise aeglustumist, mõtlemise ja emotsioonide peensust. Haiguse progresseerumisel väheneb intellekt ja häiritakse patsientide käitumist. Sellistes kliinilistes ilmingutes tuvastatakse kõige enam demüeliniseerimiskeskkondi periventricularis poolkerakeste valgus. MS-i psüühikahäirete hulgas on kõige sagedasemad depressioon ja eufooria, samuti nende emotsioonide kontrollimise rikkumine. Sageli alahinnavad patsiendid haiguste tõsidust, on ülemäärane optimismi tuleviku suhtes, häirimine ja kalduvus ebapiisavatele naljadele. Vaimsete häirete esinemist ja kulgemist MS-s mõjutavad premorbid isiksuseomadused ja intelligentsuse esialgne tase.

Eristatakse järgmisi MS kliinilisi vorme:

 aju, kui esineb ajukahjustuse sümptomeid;

Tserebrospinaalne vorm leitakse 50% juhtudest. Kliinilises pildis on aju, seljaaju ja väikeaju multifokaalsete kahjustuste sümptomeid.

Sageli kombineeritakse kõige sagedasemad sümptomid. Näiteks mainitud Charcoti triaad. Marburgi Pentad sisaldab nüstagmi, tahtlikku värisemist, skaneeritud kõnet, optiliste närvide esmast atroofiat ja kõhu reflekside varajast väljasuremist. Markovi sugupuude hulka kuuluvad: nägemishäired, vestibulaarsed häired, okulomotoorsed häired, püramiidi raja kahjustuse sümptomid, vibratsioonianesteesia, tserebrospinaalvedeliku muutus.

MS-d nimetatakse sageli dissotsiatsiooni haiguseks:

 jagunemine funduse muutuste tõsiduse ja visuaalsete väljade muutuste vahel normaalse nägemisteravuse ajal;

Clinical Kliiniliste sümptomite eraldumine mõne tunni ja päeva jooksul nende ebakindluse vormis; sümptomid suurenevad sageli pärast kuuma vanni;

 püramiidi tee löögi sümptomite raskus kerge pareesiga;

 Tundlikkuse häirete, vibratsioonikahjustuste, valu ja temperatuuri püsivus;

 Püramiidi sümptomite hajutamine torso teljel. Alumise jäseme kahjustuste raskusaste võrreldes ülemisega.

Reeglina on MS remiteeriv haigus, millel on järgnev sekundaarne progresseeruv kursus, harvem esmane progresseeruv tüüp.

Haiguse kestus on 7 kuni 12 aastat, mõnikord kuni 20. Patsiendid surevad sepsisest, kopsupõletikust ja teistest sekundaarsetest infektsioonidest.

Tuginedes haiguse laine-sarnasele kulgemisele.

Närvisüsteemi multifokaalsete kahjustuste sümptomid on olemas. Sümptomid võivad vilkuda päev või paar päeva.

Tserebrospinaalvedelikus on võimalik avastada pleotsütoosi (rohkem kui 5 lümfotsüüti 1 μl), gamma-globuliinide tase, peamiselt IgG, suureneb. Võimalik müeliini valgu vedeliku tuvastamine koguses üle 9 ng / ml.

Visuaalsed ja kuuldavad tekitatud võimalused muutuvad.

MRI näitas närvisüsteemi multifokaalset demüeliniseerumist.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi kesknärvisüsteemi kasvajate, arenguhäirete (Arnold-Chiari, platibasia), seljaaju kokkusurumise korral kasvajates, osteokondroos jne.

Ravi võib olla suunatud haiguse progresseerumise aeglustamisele. Plasmaferees, ravi tsüklofosfamiidiga, asatiopriin, immunoglobuliinide intravenoosne manustamine on võimalik. Üks ravimeid, mis pikendavad ägenemiste vahelist remissiooni, on beeta-1b-interferoon. Esitati 8 miljonit IU s / c igal teisel päeval 2 aastat. Ravikulud on 14-16 tuhat dollarit.

Ägenemiste perioodil manustatakse metüül-prednisolooni annuses 250-500 mg IV iga 12 tunni järel 3-7 päeva jooksul, seejärel sisemiselt vastavalt skeemile, mis algab 60-80 mg.

MS-i tüsistuste ravi on vähenenud lihastoonuse normaliseerumiseni, treemori vähenemisele, valu vähenemisele, vaagnaelundite kontrollile. Eriline koht hõivatud on psüühikahäirete ravis liikmesriikides. Selleks kasutatakse antidepressante. Psühhoosides on antipsühhootikumid efektiivsed.

Mis on demüeliniseerivad haigused?

Demüeliniseerivad haigused moodustavad suure hulga neuroloogilise iseloomuga patoloogiaid. Haiguse andmete diagnoosimine ja ravi on üsna keeruline, kuid paljude teadlaste tulemused võivad tõhususe suurendamise suunas edasi liikuda. Edu on saavutatud varase diagnoosimise meetodites ning kaasaegsed raviskeemid ja -meetodid pakuvad lootust elu pikendamiseks, täielikuks või osaliseks taastumiseks.

Demüeliniseerimise põhjused ja mehhanismid

Inimkehas on närvisüsteem moodustatud kahest osast - kesksest (aju ja seljaaju) ja perifeersest (mitmetest närviharudest ja sõlmedest). Reguleerimise reguleeritud mehhanism toimib sel moel: perifeerse süsteemi retseptorites väliste tegurite mõjul tekitatud impulss edastatakse seljaaju närvikeskustele, kust need saadetakse aju närvirakkudesse. Kontrollimpulss pärast signaali töötlemist ajus saadetakse allapoole langevat joont seljaaju külge, kust see jagatakse tööorganitele.

Kogu organismi normaalne toimimine sõltub suuresti elektriliste signaalide edastamise kiirusest ja kvaliteedist piki närvikiude nii tõusva kui ka kahaneva suunaga. Elektriisolatsiooni tagamiseks on enamiku neuronite aksonid kaetud lipiid-valgu müeliiniga. Seda moodustavad gliiarakud ja perifeerne osa Schwann'i rakkudest ning kesknärvisüsteemi oligodendrotsüütides.

Lisaks elektrilistele isolatsioonifunktsioonidele tagab müeliinist ümbris suurenenud impulsi ülekandekiiruse, kuna selles on olemas Ranvieri intervallid ioonvoolu tsirkuleerimiseks. Lõpuks suureneb müeliinitud kiudude signaalide kiirus 7-9 korda.

Mis on demüeliniseeriv protsess?

Mitmete tegurite mõjul võib alustada müeliini hävitamise protsessi, mida nimetatakse demüeliniseerumiseks. Kaitsekesta kahjustumise tagajärjel muutuvad närvikiud tühjaks, signaali edastamise kiirus aeglustub. Kui patoloogia areneb, hakkavad närvid ise kokku varisema, mis viib ülekandevõimsuse täieliku kadumiseni. Kui debüüdi käigus saab haigust ravida ja aksoni müeliniseerumine taastub, siis tekib edasijõudnud staadiumis pöördumatu defekt, kuigi mõned kaasaegsed tehnikad võimaldavad meil seda arvamust vaidlustada.

Demüelinisatsiooni etioloogiline mehhanism on seotud autoimmuunsüsteemi toimimise anomaaliadega. Teatud hetkel hakkab ta müeliini valku tajuma võõrastena, tekitades sellele antikehi. Hemato-entsefaalse barjääri läbimisel tekitavad nad müeliini ümbrise põletikulise protsessi, mis viib selle hävitamiseni.

Protsessi etioloogias on kaks peamist valdkonda:

  1. Müeloklaasia - autoimmuunsüsteemi rikkumine toimub eksogeensete tegurite mõjul. Müeliin hävitatakse vastavate antikehade aktiivsuse tõttu veres.
  2. Müelopaatia - geneetilisel tasandil kehtestatud müeliini tootmise rikkumine. Aine biokeemilise struktuuri kaasasündinud anomaalia toob kaasa asjaolu, et seda tajutakse patogeensena? ja põhjustab immuunsüsteemi aktiivse reaktsiooni.

Esile tõstetakse järgmised põhjused, mis võivad käivitada demüeliniseerimisprotsessi:

  • Immuunsüsteemi kahjustused, mis võivad olla põhjustatud bakteriaalsest ja viirusinfektsioonist (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, punetised), liigne psühholoogiline stress ja tugev stress, keha mürgistus, keemiline mürgistus, keskkonnategurid, kehv toitumine.
  • Neuroinfektsioon. Mõned patogeenid (sageli viirused), mis tungivad müeliini, viivad faktini, et müeliini valgud muutuvad immuunsüsteemi sihtmärgiks.
  • Müeliini struktuuri kahjustava metaboolse protsessi katkestamine. See nähtus on põhjustatud diabeedist ja kilpnäärme kõrvalekalletest.
  • Paraneoplastilised häired. Need tekivad vähi kasvajate arengu tulemusena.

HELP! Eriti tähelepanuväärne on nakkusliku kahjustusega seotud demüeliniseerumise mehhanism. Tavaliselt on immuunsüsteemi reaktsioon suunatud ainult patogeensete organismide pärssimisele. Mõnedel neist on siiski suur sarnasus müeliini valguga ja autoimmuunsüsteem segab neid, hakates võitlema oma rakkudega, hävitades müeliini ümbrise.

Demüeliniseerivate haiguste liigid

Arvestades inimese närvisüsteemi struktuuri, eristatakse kahte tüüpi patoloogiaid:

  1. Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus. Selliste haiguste ICD 10 kood on G35 kuni G37. Need hõlmavad kesknärvisüsteemi kahjustusi, s.t. aju ja seljaaju. Seda tüüpi patoloogia põhjustab neuroloogilise sümptomite peaaegu kõigi variantide ilmingut. Selle avastamist takistab domineeriva sümptomi puudumine, mille tulemuseks on ähmane kliiniline pilt. Etioloogiline mehhanism põhineb kõige sagedamini müeloklastide põhimõtetel ja kahjustus on levinud mitmetes kahjustustes. Samal ajal on tsoonide areng aeglane, mis põhjustab sümptomite järkjärgulist suurenemist. Kõige iseloomulikum näide on hulgiskleroos.
  2. Perifeerse süsteemi demüeliniseeriv haigus. Seda tüüpi patoloogia areneb närviprotsesside ja sõlmede lüüasaamisega. Kõige sagedamini seostatakse neid selgroo probleemidega ja haiguse progresseerumist täheldatakse siis, kui selgroolülid (eriti intervertebraalse herniaga) on kiududeks. Närvi rikkumise korral häiritakse nende liiklust, mis põhjustab väikeste neuronite surma, mis põhjustavad valu. Kuni alfa-neuronite surmani on perifeersed kahjustused pöörduvad ja neid on võimalik taastada.

Haiguste liigitamine kursuse käigus hõlmab akuutset, remiteerivat ja akuutset monofaasilist vormi. Kahjustuse astme järgi eristatakse patoloogiat monofokaalset (üksikut kahjustust), multifokaalset (paljude kahjustuste) ja difuusse (ulatuslikud kahjustused ilma kahjustuste selge piirideta).

Patoloogia põhjused

Demüeliniseerivad haigused on põhjustatud närvi aksonite müeliinikesta kahjustusest. Ülalnimetatud endogeensed ja eksogeensed faktorid, mis põhjustavad demüeliniseerumisprotsessi, saavad haiguse peamisteks põhjusteks. Provotseerivate tegurite olemuse tõttu jagunevad haigused primaarseteks (polüencephaliit, entsefalomelloello-polüradikuloonuriit, optikomüeliit, müeliit, optikoentseeliit) ja sekundaarsed (vaktsineerimine, parainfektsioon pärast grippi, leetrid ja mõned muud haigused).

Sümptomid

Haiguse ja MR sümptomite sümptomid sõltuvad kahjustuse paiknemisest. Üldiselt võib sümptomeid jagada mitmesse kategooriasse:

  • Mootori funktsioonide katkemine - parees ja paralüüs, ebanormaalsed refleksid.
  • Aju kahjustuse tunnused on orientatsiooni ja kooskõlastamise, spastilise iseloomu halvatuse rikkumine.
  • Aju varre kahjustamine - kõne- ja neelamisvõime rikkumine, silmamuna liikumatus.
  • Naha tundlikkuse rikkumine.
  • Muutused urogenitaalsüsteemi ja vaagna elundite funktsioonides - kusepidamatus, kuseteede probleemid.
  • Oftalmoloogilised probleemid - nägemise osaline või täielik kadu, nägemisteravuse halvenemine.
  • Kognitiivsed häired - mälukaotus, vähenenud mõtlemiskiirus ja tähelepanu.

Aju demüeliniseeriv haigus põhjustab üha suureneva ja püsiva neuroloogilise tüübi defekti, mis toob kaasa inimese käitumise muutumise, üldise heaolu halvenemise, vähenenud jõudluse. Tähelepanuta jäetud etapp on traagiliste tagajärgedega (südamepuudulikkus, hingamisteede seiskumine).

Demüeliniseerimisprotsessi põhjustatud kõige levinumad haigused

On võimalik eristada järgmisi tavapäraseid demüeliniseerivaid patoloogiaid:

  • Mitmekordne skleroos. See on peamine esindaja kesknärvisüsteemi haiguste demyeniseerimisel. Haigusel on ulatuslik sümptomoloogia ja esimesed märgid on leitud noortel (22-25 aastat). Sagedamini esinevad naised. Esialgsed nähud on silmade värisemine, kõnepuudulikkus, urineerimisprobleemid.
  • Äge difuusne entsefalomüeliit (ODEM). Seda iseloomustab ajuhäired. Kõige tavalisem põhjus on viirusinfektsioon.
  • Difuusne levinud skleroos. See mõjutab aju ja seljaaju. Surm toimub 5-8-aastase haiguse järel.
  • Äge optikoneuroom (Devic 'tõbi). Sellel on äge silmade kahjustusega kurss. Tal on suur surmaoht.
  • Kontsentriline skleroos (Balo haigus). Väga akuutne paralüüs ja epilepsia. Surm määratakse 6–9 kuu pärast.
  • Leukodüstroofia - rühm haigusseisundeid, mis on tingitud protsessi arenemisest valgel mullal. Mehhanism on seotud müelopaatiaga.
  • Leukoentsefalopaatia. Elulemuse prognoos on 1-1,5 aastat. See areneb koos immuunsuse olulise vähenemisega, eriti HIV-iga.
  • Periaksiaalne leukoentsefaliidi hajutüüp. Viitab pärilikele patoloogiatele. Haigus areneb kiiresti ja eluiga ei ületa kahte aastat.
  • Müelopaatia - seljaaju varast, Canavan'i haigus ja mõned muud patoloogiad seljaaju kahjustustega.
  • Guillain-Barre sündroom. See on perifeerse süsteemi haiguste esindaja. Võib põhjustada paralüüsi. Õigeaegne tuvastamine on ravitav.
  • Charcot-Marie-Tuta amüotroofia on krooniline haigus, mis kahjustab perifeerset süsteemi. Toob kaasa lihasdüstroofia.
  • Polünereopaatia - Refsum haigus, Russi-Levy sündroom, Dejerine-Sott neuropaatia. See rühm koosneb päriliku etioloogiaga haigustest.

Need haigused ei ammenda suurt hulka demüeliniseerivaid patoloogiaid. Kõik need on inimestele väga ohtlikud ja nõuavad tõhusaid meetmeid nende elu pikendamiseks.

Kaasaegsed diagnostilised meetodid

Demüeliniseerivate haiguste tuvastamiseks kasutatavate diagnostiliste uuringute peamine meetod on magnetresonantstomograafia (MRI). Tehnika on täiesti kahjutu ja seda võib kasutada igas vanuses patsientidel. Ettevaatlikult kasutatakse ülekaalulisuse ja psüühikahäirete suhtes MRI-d. Kontrastsuse suurendamist kasutatakse patoloogia aktiivsuse selgitamiseks (viimased fookused kogunevad kiiremini kontrastset ainet).

Demüeloniseeriva protsessi olemasolu saab kindlaks teha immunoloogiliste uuringute abil. Juhtimise düsfunktsiooni astme määramiseks kasutatakse spetsiaalseid neuropiltimise meetodeid.

Kas on olemas tõhus ravi?

Demüeliniseeritud haiguste ravi tõhusus sõltub patoloogia tüübist, kahjustuse lokaliseerimisest ja ulatuslikkusest, haiguse hooletusest. Arstiga saab õigeaegselt ravi saavutada positiivseid tulemusi. Mõnel juhul on ravi eesmärk aeglustada protsessi ja pikendada eluiga.

Traditsioonilised meditsiinilised ravimeetodid

Narkomaaniaravi põhineb sellistel meetoditel:

  • Vältida müeliini hävitamist, blokeerides interferoonide abil antikehade ja tsütokiinide moodustumist. Peamised ravimid - Betaferon, Relief.
  • Toime retseptoritele, et aeglustada antikehade tootmist immunoglobuliine kasutades (Bioven, Venoglobuliin). Seda meetodit kasutatakse haiguse ägeda faasi raviks.
  • Instrumentaalsed meetodid - vereplasma puhastamine ja eliminatsioon immuunfiltratsiooni abil.
  • Sümptomaatiline ravi - on ette nähtud nootroopse rühma ravimid, neuroprotektorid, antioksüdandid, lihasrelaksandid.

Traditsiooniline meditsiin demüeliniseeriva haiguse raviks

Traditsiooniline meditsiin pakub patoloogia raviks selliseid vahendeid: sibula ja mee segu haava proportsioonis; mustsõstra mahl; propolise alkoholi tinktuur; küüslauguõli; mordovniki seemned; viirpuu, palderjanijuur, rue lillede ja lehtede meditsiiniline kogumine. Loomulikult ei suuda rahva abinõud iseenesest patoloogilist protsessi tõsiselt mõjutada, kuid koos ravimitega aitavad nad kaasa keeruka ravi tõhususele.

Coimbra protokoll autoimmuunsete demüeliniseerivate haiguste kohta

On vaja märkida veel üks meetod kõnealuste haiguste, eriti sclerosis multiplex'i raviks.

TÄHTIS! Seda meetodit kasutatakse ainult autoimmuunhaiguste korral!

See meetod hõlmab D3-vitamiini suurte annuste - „Dr. Coimbra protokolli” võtmist. Selle meetodi nimi on tuntud Brasiilia teadlase, neuroloogia professori, São Paulo (Brasiilia) uurimisinstituudi juht Sisero Galli Coimbra nime järgi. Paljud meetodi autori uuringud tõestasid, et see vitamiin, või hormoon suudab peatada müeliinikesta hävimise. Vitamiini päevased annused määratakse individuaalselt, võttes arvesse organismi resistentsust. Keskmine algannus valitakse 1000 kg / päevas iga kehakaalu kilogrammi kohta. Koos D3-vitamiiniga võetakse vitamiin B2, magneesium, omega-3, koliin ja muud toidulisandid. Kohustuslik hüdratatsioon (vedeliku tarbimine) kuni 2,5-3 liitrit päevas ja toit, mis ei sisalda kõrge kaltsiumi sisaldavaid toite (eriti piimatooted). D-vitamiini annuseid kohandab arst regulaarselt, sõltuvalt parathormooni tasemest.

HELP! Lisateavet protokolli toimimise kohta leiate siit.

Demüeliniseerivad haigused on inimestele kõvad testid. Neid on raske diagnoosida ja veelgi raskem ravida. Mõnel juhul loetakse haigus ravimatuks ja ravi on suunatud ainult elu maksimaalsele pikendamisele. Õigeaegse ja piisava ravi korral on elulemuse prognoos enamikul juhtudel soodne.


Artiklid Umbes Depilatsioon