Polüneuropaatia lastel

Lastel on oht, et neil on vähem polüneuropaatiat kui täiskasvanutel, sest nende haiguste põhjused lastel ei ole nii väljendunud. Kuid noorus ei päästa lapsi sellest ebameeldivast haigusest, sealhulgas pärilikust polüneuropaatiast. Kõigi polüneuropaatiate puhul on kõige levinumad sümptomid goosebumpid ja tuimus.

Pärilik polyneuropaatia

Pärilik polüneuropaatia erineb teistest haiguse sortidest, kuna pöördumatud häired ja tagajärjed on ülimuslikud nende häirete suhtes, mida saab korralikult valida. Viimastel aastakümnetel õnnestus meil meditsiini pideva arengu tõttu välja selgitada mitte ainult need geenid, mille mutatsioon põhjustab haigust, vaid ka asjaolu, et sama geeni erinevad mutatsioonid põhjustavad erinevat tüüpi pärilikke polüneuropaatiaid.

Päriliku polüneuropaatia sümptomid 75% juhtudest ilmnevad esimese kümne eluaasta jooksul, 10% juhtudest leitakse sümptomeid vanuses 10 - 20 aastat ja muud tüüpi polüneuropaatiat lastel esineb sageli 10 aasta pärast. Tavaliselt, mida hiljem haigus avaldub, seda soodsam see edeneb, kuid pärilik polüneuropaatia jääb 30 aasta pärast väga harva asümptomaatiliseks, kuid sellega võib kaasneda ainult minimaalselt väljendunud sümptomid.

Põhilised sümptomid, mis viitavad haiguse ilmnemisele: laps kaebab jalgade lihaste valulike spasmide pärast, mis on pärast pika jalutuskäigu möödumist oluliselt tõusnud, trepi ja jooksva ronimise raskused, jalgade nõrkus, haavandite ilmumine jalgadele, käigu muutused, aeglane deformatsioon peatus Mõnikord muutub märgatavaks, et laps hakkab kalduma. Probleemid harjade lihastega algavad näiteks, kui laps ei saa nuppe kinnitada.

Polüneuropaatia sündroom

Polüneuropaatia sündroomi iseloomustavad suured sümptomid. Jalgade deformatsiooni protsessis mõjutavad varvlid peamiselt soovimatuid muutusi, omandades "haamri" kuju, mistõttu on raske valida õige jalats. Tulenevalt asjaolust, et alajäsemete lihased on nõrgenenud ja atroofia, võtab reie ja alumise jala alumine 1/3 pudeli kuju. Selle haigusega võib kaasneda ka nägemisnärvi raske koordinatsiooni- ja atroofiahäire.

Statistika näitab, et enamikul juhtudel hakkab pärilik polüneuropaatia ilmnema ainult alamjoonest, käed on tavaliselt haigusse kaasatud mitte varem kui 10 aastat pärast sündroomi esimesi sümptomeid. Nagu enamiku teiste polüneuropaatiatüüpide puhul, ilmuvad päriliku sümptomid sümmeetriliselt. Erinevalt teistest polüneuropaatia tüüpidest on tundlikkuse kadu kõige sagedamini palju vähem oluline.

Haigus areneb sageli üsna aeglaselt, nii et paljud lapsed kohanevad kiiresti erinevate defektidega ja isegi pikaajalise haiguse kuluga jääb iseseisva liikumise võimalus tavaliselt, kuid reeglitest on erandeid. Praegu ei ole kahjuks veel tekkinud otsustavat läbimurret ohtliku päriliku polüneuropaatia ravis, ravi on endiselt sümptomaatiline ja peaaegu sarnane teiste tüüpi polüneuropaatia raviga lastel.

Üheks peamiseks rolliks polüneuropaatia ravis lastel mängib spetsiaalne terapeutiline massaaž, mille tõttu on võimalik pikaajaliselt säilitada liigeste liikuvust ja võimet iseseisvalt liikuda. Sellise lastehooldusega mängib olulist rolli ka Achilleuse kõõluste kontraktsiooni tekke ennetamine. Lastel päriliku polüneuropaatia korral tasub mõelda korrektsele kutse-orientatsioonile, kui haiguse käigul tekib käte liikumishäired.

Kõigi kahjustatud funktsioonide kiire taastumise võti mis tahes tüüpi polüneuropaatiaga lastel on õige ja kõige tähtsam iga konkreetse juhtumi puhul õigeaegne diagnoosimine ja määramine. Kui laps on haigestunud mitte-päriliku polüneuropaatiaga, siis on raviks üks kõige olulisemaid nõudeid võitluses peamise haiguse või haiguse arengut põhjustanud kõrvaltoimete vastu.

Ravimite saavutuste tõttu on toodetud palju ravimeid, mille eesmärk on tõhusalt ravida ohtlikku polüneuropaatiat või säilitada patsientide stabiilne seisund, kuid laste haiguse korral on ravimi komponendi valimisel teatud oht, sest nende ravimitega ei ole piisavalt kogemusi selles vanuserühmas.

Eksperdi toimetaja: Pavel Alexandrovich Mochalov D.M.N. üldarst

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut. I.Sechenov, eriala - “Üldmeditsiin” 1991. aastal, 1993. aastal “Kutsehaigused”, 1996. aastal “Ravi”.

Polüneuropaatia lastel

Polüneuropaatia või polüneuropaatia on haiguste grupp, mille puhul keha mõjutab samaaegselt suur hulk närve.

Põhjused

Võrreldes täiskasvanutega kannatavad lapsed polüneuropaatia all palju vähem. See on tingitud asjaolust, et lapsed on haigust tekitavate tegurite suhtes vähem vastuvõtlikud. Isegi kui lapsel on diagnoositud polüneuropaatia, on see kõige sagedamini pärilik.

Muudel juhtudel areneb polüneuropaatia järgmiste tegurite tõttu:

mürgistus elavhõbeda, arseeni, fosfororgaaniliste ühendite, bensiini või diklorofosomi abil, narkootikumide mürgistus, endokriinsed, kuseteede või seedetrakti haigused, neoplastilised haigused, kroonilised mürgistused, häiritud ainevahetus, hüpo- või avitaminosis, immuunpuudulikkus, nakkushaigused.

Sümptomid

Meditsiinide ja diagnostikameetodite pideva arengu tõttu võib laste varajast polüneuropaatiat tuvastada arengu varases staadiumis. Seega diagnoositakse 75% selle haiguse juhtudest alla 10-aastastel lastel. Pärilikku polüneuropaatiat iseloomustab asjaolu, et esimese 30 eluaasta jooksul on see asümptomaatiline või kerge sümptomiga.

Kõige sagedamini avaldub laste polüneuropaatia järgmiste sümptomite kujul:

valusad spasmid jalgades, keerulised liikumised trepi jooksmisel ja ronimisel, jalgade nõrkus, normaalse kõndimise häired, jalgade haavandid, jalgade deformatsioon, jalgsi liikumine, peenmootori oskused.

Polüneuropaatia tekkimisel lapsel võib registreerida järgmised muudatused:

värisevad käed ja jalad, südamepekslemine, paresteesia, lihaste hõrenemine ja düstroofia, pidev pearinglus, hüpohüdroos, seedehäired, nägemisnärvi atroofia,

Lapse polüneuropaatia iseloomulikku sündroomi võib nimetada jalgade deformatsiooniks, eriti varvasteks. Need on haamri vormis, mistõttu on probleeme kingade valikuga. Tulevikus võivad muutused mõjutada ka jalgu, mille tagajärjel hakkab see pudelina kujunema.

Polüneuropaatia diagnoosimine lapsel

Lapse polüneuropaatia diagnoosimise eesmärgiks on haiguse etioloogia ja mõjutavate tegurite kõrvaldamine. Selleks peab laps läbima järgmised toimingud:

ülduuring, neuroloogiline uuring, vereannetus hematoloogilisteks uuringuteks, elektroneuromüograafia, biopsia kohaletoimetamine histoloogiliseks uurimiseks.

Diagnoosi ajal peab spetsialist määrama selle haiguse vormi. Vastavalt haiguste kaasaegsele klassifikatsioonile erinevad kõik polüneuropaatia tüübid järgmistel viisidel:

närvikahjustuste mehhanism (demüeliniseeriv, aksonaalne, neuropaatiline), kahjustatud närvi tüübi järgi (sensoorsed, motoorsed, sensoorsed, vegetatiivsed, segased), etioloogiaga (idiopaatiline, pärilik, düsmetaboolne, toksiline, infektsioonijärgne, paraneoplastiline, süsteemne).

Lisaks tuleb polüneuropaatiat eristada teistest haigustest, millega kaasneb närvisüsteemi kahjustus. Erinevalt sarnastest haigustest mõjutab polüneuropaatia kogu keha närve.

Tüsistused

Kuna polüneuropaatia esineb mitme närvi korraga kaotamisega, võivad komplikatsioonid mõjutada paljusid siseorganeid. Kõige sagedamini mõjutavad tagajärjed:

luu- ja lihaskonna süsteem, hingamisteede lihased, südamelihas.

Kvalifitseeritud ravi puudumisel võib polüneuropaatia põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi. Mõnel juhul täheldatakse surma.

Ravi

Mida saate teha?

Kui lapsel esineb polüneuropaatiat, on vanemad kohustatud võtma kõik meetmed etioloogilise teguriga kokkupuutumise vältimiseks.

Seda haigust ravitakse ainult ravimite ja protseduuride abil, seega ei tohiks mingil juhul kasutada traditsioonilist meditsiini ja improviseeritud vahendeid. Selle asemel, kui te kahtlustate esmalt neuroloogilist haigust, peaksite kohe pöörduma arsti poole.

Mida arst teeb?

Kui arst on diagnoosinud polüneuropaatia, määrab ta ravi. Siin põhineb ravi haiguse põhjuse kõrvaldamine. Terapeutiliste sekkumiste aluseks võib olla:

ravimid, mis vähendavad veresuhkru taset diabeedi korral, ravimid, mis aitavad kõrvaldada valgu lagunemisprodukte uremia puhul, kelaativad ravimid, mis seovad ja eemaldavad raskemetallide soolasid mürgistuse korral, nakkushaiguste taustal esinevad polüneuropaatiate antibiootikumid, kemoteraapia ja polüneuropaatiate kiiritusravi, mis tuleneb pahaloomulisi protsesse.

Sümptomaatiline ravi põhineb järgmiste ravimite ja kandeseadmete võtmisel:

valuvaigistid, vererõhu alandamise ravimid, ortoosid lihaste toetamiseks.

Lisaks peab arst määrama vitamiinide ja mineraalide kompleksi, millega saate tugevdada keha kaitsvaid funktsioone ja parandada kudede toitumist.

Kõige tõhusamad füsioterapeutilised meetodid pediaatrilise polüneuropaatia raviks on:

terapeutiline massaaž, refleksoloogia, plasmaferees, magnetteraapia, seljaaju elektriline stimulatsioon.

Ennetamine

Polüneuropaatia ennetamine põhineb lapse ennetamisel kokkupuutel tugevate ainete, ravimite ja nakkuse allikatega. Kui haiguse põhjus on pärilik tegur, siis peab laps esimestel elupäevadel olema arsti järelevalve all.

Polüneuropaatia ägenemise vältimiseks tuleb järgida järgmisi reegleid:

jälgida lapse veresuhkru taset, võtta ravimeid rangelt arsti poolt, vältida kokkupuudet mürgiste ainete ja alkoholiga, regulaarselt läbi arstliku läbivaatuse, annetada regulaarselt verd hematoloogilisteks uuringuteks.

Infektsiooniline polüneuropaatia lastel

Enteroviiruslikku neuropaatiat iseloomustab subakuutne sümmeetriline parasiit koos motoorsete häiretega; borrelioos (Bonnavarti sündroom) - emakakaela, rindkere ja sakraalse selgroo silmaümbruse häired koos näonärvi neuropaatiaga, südame kahjustusega, liigestega. Taimsed tundlikud häired domineerivad mootorsõidukite suhtes.


Kampülobakterioosi korral ilmneb neuropaatia 3... 10 päeva pärast gastrointestinaalset haigust, millel on märkimisväärne motoorne kahjustus, distaalne nõrkus isegi paralüüsi tekkimise korral. Herpetilised neuropaatiad on rasked, sageli kroonilise närvikahjustusega enkefalomüelopüraduloneuropaatia kliinikus, millel on märgatav neuralgia ja müalgia.

Paralüütilise poliomüeliidi kliinilised ilmingud.

Ägeda poliomüeliidi (OP) paralüütiline vorm esineb nelja astme kujul: preparatiivne, paralüütiline, taastav, jääk.

WHO kriteeriumid:

1. Lühiajaline motoorsete häirete periood - mitu tundi kuni kaks päeva.

2. Proksimaalsete jäsemete domineeriv hävitamine.

3. Parasiidi ja paralüüsi asümmeetriline ja mosaiigiline jaotus, mis on seotud seljaaju motoneuronide ebaühtlase kahjustusega. Selline lihaste pareessiooni jaotus ohustab jäsemete liigeste kontraktsioonide teket.

4. Puuduvad tundlikkuse rikkumised, säilib vaagnapiirkonna funktsioon, naha trofism ei kannata. Trofilised häired väljenduvad pareetiliste lihaste atroofias, mis on märgatav juba teisel nädalal ja seejärel suureneb kiiresti erinevates lihasrühmades. On suurenenud lihaste toonuse vähenemise aste atooniani.

Paralüütilise OP puhul on haiguse kõige tõsisemaks ilminguks hingamisteede häired, mis on seotud interktaalsete lihaste, diafragma lihaste ja kõhuga parasiitidega: sissehingamisel sissehingamisel sissehingamisel hingamisteed, väheneb rindkere liikuvus, ilmneb köha refleks, õhupuudus, hüpofoonia. Kaela lisalihaste hingamisaktis osalemine on võimalik, hingamine muutub sagedasemaks kuni 40-60 või rohkem minutis.

Paralüütiline periood lõpeb tinglikult 2-3 nädala jooksul, kui patsiendi seisund stabiliseerub ja ilmuvad esimesed liikumised mõjutatud lihastes.

Restaureerimine algab pareetiliste lihaste liikumiste ilmnemisega universaalse mustri järgi: kõigepealt lihastes, kus esines parees.

Jalgade lihastes tekib pareetiline kõndimine, põlveliigese tagasipööramine, puusaliigese, equinovarus või equinovalgus jalgade lisandumine ja õlapiirkonna hüpermobilisus.

OP esimesed 4-6 kuud täheldatakse aktiivsete liikumiste taastamist OP-s, kuid lihaste atroofia suureneb tulevikus, märgatav lagunemine kahjustatud jäseme kasvukiirustes, osteoporoos, luu deformatsioonid. Viimane põhjustab jäsemete liigestes kyfoskolioosi, rindkere deformatsioone, liikumisvõime vähenemist ja kontraktsioone. Mõjutatud jäsemete korral on vegetatiivne veresoonte regulatsioon tavaliselt häiritud.

Jääkperiood või aktiivsete rehabilitatsiooniaastate järgsete sündmuste periood. Selle haiguse perioodi jaoks on iseloomulik deformatsioonide, kontraktsioonide, kahjustatud jäsemete kasvu aeglustumine.

Vaktsineerimisega seotud ägeda paralüütilise poliomüeliidi juhtumid esinevad haiguse üksikjuhtudel (3 juhtumit 10 miljoni vaktsiini annuse puhul) Sabini elusvaktsiiniga (suuõõne poliootaktsiin). See haigus on seotud polioviiruse vaktsiini tüvega, mis võib taastada (pöörduda) oma neurotroopsed omadused seljaaju eesmises sarves.

Neuropaatia lastel

Pärilik motoorne sensoorne neuropaatia lastel. Pärilikud motoorsed neuropaatiad põhjustavad tavaliselt sümmeetrilise, aeglaselt progresseeruva lihaste atroofia, mis on kaugemal kui proksimaalne.

I tüüp, mida tuntakse sagedamini peroneaalse lihaste atroofiana (Charcot-Marie-Tut haigus), pärineb tavaliselt autosomaalsest domineerival viisil ja on kõige levinum. Vastuseks demüeliniseerumisele esineb kahjustatud närvides remüeliniseerumist ja hüpertroofiat. Mõlema protsessi tulemusena ilmneb biopsia närvide tüüpiline deformatsioon sibulakujulise pea kujul.

Sümptomid ilmnevad elu esimesel kümnendil distaalse atroofia ja õõnsa jala sündroomi kujul, jalad on rohkem kui käed. Mõnikord on reflekside distaalses ja depressioonis tundlikkuse vähenemine. Haigus on krooniline ja patsiendid kaotavad harva võimalust kõndida. Esialgsed ilmingud on sarnased Friedreichi ataksiaga.

Lastel äge põletikuline polüradikuloneuropaatia (Guillain-Barre sündroom)

Tavaliselt areneb see 2-3 nädalat pärast ülemiste hingamisteede infektsiooni või Campylobacter jejuni poolt põhjustatud gastroenteriidi tekkimist. Jalgade tundlikkuses on vähe muutusi, kuid peamine sümptom on kasvav sümmeetriline nõrkus ilma refleksideta ja vegetatiivse sfääri kaasamine. Sensoorsed häired on vähem väljendunud kui parees, kuid võib olla tülikas.

Sibula lihaste kaasamine raskendab närimist ja neelamist ning suurendab aspiratsiooni ohtu. Hingamisteede depressiooni korral võib olla vajalik mehaaniline ventilatsioon. Maksimaalset lihaste nõrkust täheldatakse 2-4 nädalat pärast haiguse algust. Kuigi täielik taastumine toimub 95% juhtudest, võib kuluda kuni 2 aastat.

On iseloomulik, et CSF-i valk on oluliselt suurenenud, kuid seda ei saa ilmneda enne haiguse teist nädalat. CSF-rakkude arv ei muutu. Närvikiirused vähenevad.

Põletikulise polüneuropaatia sümptomaatiline ravi, eriti hingamisteede häired. Kortikosteroidid on osutunud ebaefektiivseks ja võivad isegi aeglustada taastumisperioodi. Arvatakse, et haigus on seotud müeliini valgu komponendi antikehade moodustumisega. Kontrollitud uuringud on näidanud, et immunoglobuliini süstimine võib oluliselt vähendada ALV-st sõltuvat perioodi. Kui see meetod ei õnnestu, kasutatakse plasmapereesi.

Belli palsy ja muu näo halvatus

Bell's palsy on isoleeritud perifeersed pareesid paari kraniaalnärve VII, mis põhjustab näolihaste nõrkust. Kuigi Belli paralüüsi etioloogia on ebaselge, on see tõenäoliselt põletikuline ja on seotud HSV-ga täiskasvanutel. Kortikosteroidid võivad esimese nädala jooksul tõhusalt vähendada näonärvi kanali turset.

Enamikul juhtudel on taastamine lõppenud, kuid võib kesta mitu kuud. Peamine tüsistus on konjunktiviit, mis on tingitud silmalaugude mittetäielikust sulgemisest vilkumise ajal. Silmade kaitset võib nõuda oklussiivse sidemega või isegi tarsorrhafiaga (silmalau õmblemine).

Näo halvatuseks on mitmeid põhjuseid. Kui esineb ka VIII närvi sümptomeid, siis on kõige tõenäolisem aju-aju-kulmne nurga ruumala moodustumise diagnoos. Herpesviirus võib nakatada kraniaalganglioni ja koos näo närvi pareesiga põhjustada valulikke mähkmeid neelu ja väliskõrva mandlitel.

Selle haiguse ravi viiakse läbi atsükloviiriga. AG tuleks välja jätta, kuna Belli palsy ja aordikarktatsiooni vahel on seos. Kahepoolse näo nõrkusega tuleb kahtlustada sarkoidoosi ja Lyme'i tõbe.

Pärilik neuropaatia lapsel

Neuropaatia - pärilik neuropaatia lapsel

Pärilik neuropaatia lapsel - neuropaatia

Pärilik neuropaatia on geneetiline haigus. See avaldub lihaste nõrkuses, atroofias, refleksifunktsioonide halvenemises. Selle patoloogilise protsessiga nõrgeneb impulssignaal. See haigus on järgmine:

  • pärilik motosensoorne neuropaatia, esimese tüübi autosomaalse domineeriva vormiga, selle sümptomid - lihasjõu vähenemine, nende atroofia ja tundlikkuse järkjärguline vähenemine;
  • esimese tüüpi pärilikku motosensoorset neuropaatiat iseloomustab autosomaalne retsessiivne vorm. Sellise kiiresti progresseeruva patoloogiaga täheldatakse motoorse koordinatsiooni ja motoorika häireid, mõjutatakse osteo-liigeslikke kudesid, tundlikkus kaob;
  • teise tüübi pärilikku motosensoorset neuropaatiat, millel on autosomaalne domineeriv vorm, väljendab võimetus teha jäsemete liikumist, käsitletakse kerget tundlikkuse künnise vähenemist;
  • pärilik motosensoorne neuropaatia teise tüüpi autosoomse retsessiivse vormiga avaldab lihaste atroofiat, distaalse jäsemete piirkondade nõrkust. Moodustub käte ja jalgade deformatsioon, haigus areneb kiiresti;
  • pärilik motosensoorne neuropaatia, kolmanda tüübi, autosomaalse retsessiivse vormiga, Dejerine-Sotta haigus ei tähenda mitte ainult jäsemete lihaste nõrkust ja atroofiat, vaid see mõjutab ka proksimaalset osa. Patsiendid tunnevad liikumise ja tundlikkuse puudumist. Deformatsiooni kujunemist täheldatakse kätel ja jalgades, selgroos on diagnoositud selgesõnaline skolioos. Seda tüüpi haigusel on mööduv areng;
  • X-seotud vormiga pärilik motoorne neuropaatia ähvardab jäsemete lihaste pikaajalise jõuga või atroofiaga, kiireneb tundlikkuse künnise ja jalgade kuju muutumine;
  • autosomaalne domineeriv sensoorne neuropaatia tekitab patsientidele probleeme nõrgestatud tundlikkuse ja jäsemete deformatsiooni vormis, raske põletamine, valu ja troofiliste haavandite teke jätkub aeglaselt;
  • pärilik sensoorne ja autonoomne neuropaatia teise tüüpi autosoomse retsessiivse pärilikkusega põhjustab tundlikkuse halvenemist, jalgade trofilisi haavandeid. See vorm on sõrmede ohtlik amputatsioon, areneb aeglaselt;
  • Riley-Day sündroom viitab autosomaalsele retsessiivsele pärimisele. Patsientidel esineb palavik, higistamine, tundlikkuse vähenemine, haavandid. Edusammud kiiresti;
  • pärilik sensoorne ja autonoomne neuropaatia kolmandat tüüpi, autosoom-retsessiivne pärandi tüüp, areng on progressiivne, kiire. See neuropaatia vorm on tingitud süljenäärmete suurenemisest, pisarate arvu vähenemisest või puudumisest, põhjustades sageli oksendamist, vererõhu ja kehatemperatuuri tõusu ning liigset higistamist. Haige isik ei reageeri valule, ta võib visuaalse analüsaatori patoloogilist muutust näidata;

Leberi pärilik optiline neuropaatia või nn mitokondriaalne optiline neuropaatia võib areneda kiiresti või aeglaselt. Samal ajal on keskse nägemuse kahepoolsed rikkumised. See on haruldane haigus, sõltuvalt mutatsiooniliste muutuste ja sümptomite tüübist ning paljudest muudest teguritest.

Haigus ilmneb tavaliselt kahepoolse nägemise kadumisega noorukitel. Naiste puhul, alates 30-aastastest, võib tekkida üllatav vorm. Haigus on seotud tubaka, alkohoolsete jookide kuritarvitamisega ja toksiliste ainetega kokkupuutega. Perifeersete närvide kokkusurumise tõttu on võimalik paralüüs, parees, paresteesia ja tundlikkuse häired.

Neuropaatia lapsel

Kahe aasta vanustel lastel on nägemisteravus terav või järk-järgult vähenenud, väikestes piirkondades võib nende nägemine nõrgeneda või puududa. Punase ja rohelise taju on äärmiselt harva rikutud. Esialgu võib tuvastada nägemisnärvi pea patoloogilisi muutusi hüpereemiat, turset.

Hilisemal perioodil muutub ketas kahvatuks. Nägemisnärvi Leberi atroofia ema mDNA geenimutatsiooni tõttu on pärilik haigus. Noorukitel diagnoositakse poiste ja keskealiste naiste kiiret kahepoolset nägemiskaotust. Leberi kaasasündinud amauroos 1-3 aasta vanusena ilmneb vasokonstriktsioonil, nägemisnärvi halvusel ja võrkkesta pigmentatsioonil.

See haigus on seotud südame ja närvisüsteemi kahjustusega, kõõluste refleksidega, sensoorse neuropaatiaga. Ravi edukus sõltub nägemise kadumise astmest ja kiirusest. Rakenda abinõusid sümptomaatilise tüübiga.

Idiopaatiline põletikuline polüneuropaatia lastel

Idiopaatiline põletikuline polüneuropaatia (IVP) on perifeerse närvisüsteemi (PNS) heterogeensete immuun-vahendatud (autoimmuunsete) haiguste rühm, mille raskusaste ja kestus on erinevad.

Idiopaatiline põletikuline polüneuropaatia (IVP) on perifeerse närvisüsteemi (PNS) heterogeensete immuun-vahendatud (autoimmuunsete) haiguste rühm, mille raskusaste ja kestus on erinevad.

Guillain-Barre'i sündroom (GBS) on perifeersete närvide ja närvijuurte äge mitteinfektsiooniline põletikuline haigus.

SGB-d kirjeldati esmakordselt 1859. aastal prantsuse neuroloog O. Landry poolt ja nimetati eraldi ninaoloogiliseks vormiks G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, kes esitasid 1916. aastal selle haiguse üksikasjaliku kliinilise kirjelduse.

Ajalooliselt väljakujunenud terminoloogilised erimeelsused selle haiguse õige nime kohta on toonud kaasa asjaolu, et praegu on haiguse nimede vähemalt kaheksa varianti: Landry sündroom, Guillaume - Barré sündroom, Guillain - Barré - Stroli sündroom, Landry - Guillain - Barre sündroom, Landry sündroom –Gyyen - Barre - Shtrol, äge polüradikuloonuriit, äge infektsioonijärgne polüneuropaatia, äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia.

Epidemioloogia

GBS on leitud kõigis maailma piirkondades nii täiskasvanutel kui ka lastel, vähesel määral mehi (M: W = 1,25: 1). Esinemissagedus on keskmiselt 1,5 inimest 100 tuhande elaniku kohta aastas.

GBSi etioloogia jääb teadmata. Eeldatakse, et haiguse aluseks on autoimmuunmehhanismid, kus vallandusteguri roll on määratud viirustele ja bakteritele.

Rohkem kui kaks kolmandikku GBS-i patsientidest viitavad nakkushaigusele, mille põhjustavad tavaliselt Campylobacter jejuni (35% juhtudest), harvemini Citomegaloviirus (15%), Epstein-Barri viirus (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Lisaks võivad provokatiivsed ained olla herpes simplex viiruste ja herpes zosteri, gripi, coxide, B-hepatiidi ja vaktsineerimise (gripi vastu, mõnikord punetiste, mumpsi, leetrite vastu), kirurgia ja perifeersete närvide traumaatilised kahjustused. Meditsiiniline kirjandus kirjeldab GBS-i juhtumeid lümfoproliferatiivsete haiguste, süsteemse erütematoosse luupuse korral.

Infektsioonijärgse GBS-i alustamine on kõige tõenäolisem viiruse ja müeliini antigeenide vahelise molekulaarse mimikaadi tõttu: perifeersete närvi gangliosiidide (PN) antigeenne struktuur on sarnane patogeeni mukopolüsahhariididega. Vaktsineerimisjärgse GBS-i korral on tõenäoline, et on olemas immuunreaktiivsus perifeerse müeliini suhtes. Kirurgilised sekkumised, traumaatilised PN-kahjustused, mis põhjustavad neuronaalsete antigeenide vabanemist, võivad haigust kiirendada, samuti lümfoomid, mis soodustavad autoreaktiivsete T-rakkude proliferatsiooni.

Patogenees

Immuunrünnakute peamised eesmärgid on Schwann'i rakud ja müeliin.

Kui GBS on teatud patogeensete ainete toimel, on immunokompetentsete rakkude liigne aktivatsioon. Aktiveeritud antigeeni esitlevad rakud esitavad ise-antigeene ja indutseerivad immuunvastuse, mis hõlmab selliseid rakke nagu Th1 ja th2. Aktiveeritud makrofaagid seonduvad aksonite kesta müeliinikihiga, fagotsüüdivad ja sekreteerivad põletikueelset tsütokiini, reaktiivset hapnikku, NO ja proteaasiradikaale. Th Stimuleeritud plasma rakud2, sünteesida müeliini vastaseid autoantikehasid. Arvatakse, et GBS patogeneesis on müeliini valgud (PO, P1, P2) ja gangliosiidid autoantigeenidena.

Komplemendisüsteem mängib siin teatud rolli, kuna aktiveeritud C3b ja membraan-lüütilised kompleksid (C5b-9) ladestatakse PN-i müeliinist ümbrisesse Ranvieri pealtkuulamise piirkonnas ja täiendavalt meelitavad makrofaage. Ranvieri pealtkuulamise haavatavus võib olla seotud hematoneuraalse ruumi puudulikkusega neuromuskulaarse sünapsi piirkonnas. PN-i müeliini ümbrise sensibiliseeritud makrofaagidega sissetungimine algab ja kasvab kiiresti, mille tulemuseks on turse ja endoneuraalse investeeringu laienemine, põhimembraani lahustumine ja lemmotsüütide deformatsioon. Paralleelselt demüeliniseerimisega käivitatakse regeneratiivsed mehhanismid, mis toetavad müeliini sünteesi Schwann'i rakkude abil.

Müeliini ümbrise hävitamise aste sõltub kohaliku immuunvastuse intensiivsusest ja komplementisüsteemi aktiveerimisest.

Haiguse rasketes vormides koos müeliini selge lagunemisega esineb aksoni degeneratsioon.

Patomorfoloogia. GBS on mitteinfektsiooniline põletikuline protsess demüelinisatsiooniga, mõnikord PN-i aksonaalne degeneratsioon. GBS demüeliniseeriva variandi korral avastatakse turse ja perivaskulaarne lümfotsüütne infiltratsioon kraniaalses, seljaaju närvis, eesmised juured, plexused, PN keha, mõnikord sekundaarse aksonaalse degeneratsiooniga. Pärast immuunrünnaku lõppu areneb remüeliniseerumine koos kadunud funktsioonide taastamisega.

GBS-i aksonaalse variandi puhul on täheldatud motoorsete ja sensoorsete närvide raskeid aksonaalseid degeneratsioone, makrofagide esinemist periaksiaalses ruumis, millel on minimaalsed põletikuliste muutuste ja demüeliniseerumise tunnused. Raske aksonaalse kahjustuse korral on vallerra närvikiudude degeneratsioon võimalik.

Kliiniline pilt

50–70% -l üldise eelarvetoetuse patsientidest täheldatakse gripitaolisi haigusi 1–3 nädala jooksul enne üldise eelarvetoetuse esimeste neuroloogiliste sümptomite ilmnemist, harvadel juhtudel - vaktsineerimisi, operatsioone (abort, hernia remont, apendektoomia) jne. heaolu.

Enamikul patsientidest algab haigus lihasnõrkusest, paresteesiatest ja valu jäsemetest ning harvemini erinevate lokaliseerumisega lihasvaludest.

Väikestel lastel võib lihaste nõrkus oma ilmingutes sarnaneda kõndimise koordineerimishäirega. Umbes 50% -l GBS-i lastest täheldatakse üldist lihasnõrkust, 30% -l - nõrkus domineerib jäsemete distaalsetes lihasrühmades, 20% - proksimaalsetes lihastes.

Raske valu on täheldatud 50% juhtudest. Sellisel juhul keelduvad väikesed lapsed jalgadel seisma, mis muudab jäsemete kahtluse alla. Lapsed püüavad leida õrna positsiooni, kus ebamugavustunne võib kaduda või oluliselt väheneda.

Valu esinemine on segane: mõnel juhul domineerib neuropaatiline valu (radikulaarne) - see ilmneb jäsemetes, kui patsiendi kehaasend muutub, kui pinge sümptomid on indutseeritud (Lasegue, Wasserman, Neri) koos Vallee'i punktide, perifeersete närvikärjete ja juurtega; muudel juhtudel - müalgiline ("lihaseline" valu) - ilmneb üksi selja ja reide suurtes lihastes, on valutavat iseloomu.

Valu võib tekkida samaaegselt tuimus, paresteesia või motoorse kahjustusega. Jäsemete esinejad (kuni 50% kõigist juhtudest) ilmuvad jäsemete esilekutsumisele, paresteesiale ja nõrkusele ning levivad paari tunni või päeva pärast ülemistesse. Kolmandikul patsientidest algab nõrkus ja tuimus samaaegselt kätel ja jalgades.

Tundlikkust kahjustab perifeerne tüüp ("kindad", "sukad"). Pinna tundlikkuse häireid esindavad hüpalgeesia (mõnikord hüperalgeesia), paresteesia, hüperpaatia, düsesteesia. Sügav tundlikkus (liiges-lihaseline, vibratsioon) kannatab 20–50% juhtudest, kui GBS on.

Haiguse esimestel päevadel esineb peaaegu kõigil patsientidel järsk langus ja seejärel kõõluste reflekside täielik kadu. Patsientidel, kellel on ülekaalus kraniocervicobrachial lihaskonnaga seotud haigusseisund, võib isfleksiat piirduda ainult ülemise jäsemega, kusjuures GBS parapareetiline variant, kui tegemist on ainult jalgadega, võib refleksi kadu avastada ainult alumise jäsemega.

Jäsemete parees ja paralüüs on libisevad, sümmeetrilised, domineerivad domineerivalt distaalsetes jäsemetes, rasketel juhtudel esineb keha lihaste kahjustusi, sealhulgas kaela, selja, kõhu lihaseid.

Kraniaalnärvi (CHN) kahjustusi täheldatakse 50–90% GBS juhtudest (VII, IX ja X ChN on kõige sagedamini kaasatud, harvemini III, IY, YI, ChN). Näo närvide kahjustuste aste on erinev: näolihaste nõrk nõrkus ja lagophthalmose ja hüpomimia vaheline töötlemata diplegia.

Bulbaaride närvide düsfunktsioon kahepoolselt. Haiguste hulk - alates kõne ninast toonist ja söögistamisest kuni aponiani, pehme suulae väljajätmisest, neelu reflekside puudumisest ja neelamise rikkumisest.

Okulomotoorne närv on kaasatud 5–10% juhtudest ja võib esineda liikumise piiramine (oftalmoparees) või silmamunade täielik liikumatus (oftalmoplegia). 5% juhtudest esineb närvipõletiku muutusi nägemisnärvi pea turse, harvem - optilise neuriidi kujul.

Põõsaste sündroomi puhul, samuti hingamisteede lihaste sügava halvatuse korral tekivad hingamishäired, mis on lapse eluohtlikud. Hingamispuudulikkuse esimesed tunnused on ärevuse ja hirmu ilmnemine lapsel, madal une, väsimus vestluse ajal, väljahingamise arvu vähenemine (5–10 30–40 asemel normaalne), raskused, sage hingamine.

Diafragma pareessioon avaldub paradoksaalse hingamisena: hüpokondriumi kokkutõmbumine sissehingamisel ja vastavad radioloogilised andmed.

Hingamisteede lihaste nõrkus, mis toob kaasa vajaduse kunstliku kopsu ventilatsiooni järele (ALV), areneb kolmandikus GBS juhtudest. Laste hingamishäirete tekkimise riski suurendavad tegurid on lühike prodromaalne periood, osalemine CN-i protsessis, kõrge valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus (CSF).

Lihaste atroofia ägeda perioodi jooksul võib puududa, areneb reeglina hiljem.

2/3 GBS-ga patsientidest ägeda perioodi jooksul täheldatakse autonoomseid häireid: tahhükardiat ja bradükardiat, südame rütmihäireid, järsku vererõhu langust, peopesade, jalgade, jalgade, seedetrakti liikuvuse nõrgenemist kuni seedetrakti obstruktsioonini, hilinemiseni või kusepidamatus. 3% juhtudest esineb antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni sündroom, kus täheldatakse hüponatreemiat ja vere osmolaarsuse vähenemist.

Üldise eelarvetoetuse kliinilises perspektiivis on kolm etappi:

1. progresseerumine (neuroloogiliste häirete suurenemine 1-4 nädala jooksul);
2. platoo (arenenud sümptomite stabiliseerumine, kestus - 10-14 päeva);
3. - vastupidine areng (taastumine mitme nädala ja kuude vahel, mõnikord 1-2 aastat).

Diagnostika

Tserebrospinaalvedelik (CSF). Alates haiguse teisest nädalast avastatakse tavaliselt valgurakkude dissotsiatsioon - valgu suurenemine (> 0,55 g / l) normaalse või veidi suurenenud tsütoosiga ≤ 10 rakku / mm 3). Kui rakkude arv suureneb CSF-is (> 20 rakku / mm 3), on vajalik erksus; diagnoos on ebakompetentne, kui tsütoos on suurem kui 50 rakku / mm3 ja / või polümorfokleaarsete leukotsüütide olemasolu.

Neurofüsioloogilised uuringud. Elektroneuromüograafia (ENMG) on GBSi diagnoosimisel kõige tundlikum meetod: 90% juhtudest aitab see diagnoosi kinnitada ja määrata GBS kliiniline versioon. GBS klassikalises demüeliniseerivas variandis avastatakse esilekutsutud lihasvastuste amplituud (M-vastus) ja närvide plokid, mis on juba tuvastatud esimese kahe nädala jooksul. ENMG-s on järgmised tunnused:

Üldise eelarvetoetuse kliinilised valikud. On mitmeid GBS-i variante, mille hulgas on kõige tavalisemad (70–85% juhtudest) Euroopas, Ameerikas ja Austraalias äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (AVDP) suhteliselt soodsa prognoosiga, mille klassikaline ilming on esitatud eespool. Harvad GSS-i muud võimalused:

Milleri - Fisheri sündroom (CMF). Selle osa üldisest eelarvetoetusest on umbes 3%. CMF levimus on Jaapanis kõrgem kui USAs ja Euroopas. CMF-i tunnusjooneks on:

Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia (OMAP) - 3% juhtudest. See on tavalisem Aasias (eriti Hiinas ja Jaapanis), peamiselt lastel ja noorukitel:

Äge moto-sensoorne-aksonaalne polüneuropaatia (OMSAP) - 1% kõigist juhtudest. Enamasti täiskasvanutel. OMSAPi iseloomustab:

Äge autonoomne polüneuropaatia (pandisavtonoomia) (1%): immunopatogenees on seotud vegetatiivse ganglioni antigeenide (eriti postganglionsete neuronite atsetüülkoliiniretseptorite vastu) moodustumise antikehadega:

Äge sensoorne polüneuropaatia (1%):

Äge kraniaalne polüneuropaatia (1%) - mitmed PR-i kahjustused, mis ei ole seotud muude põhjustega:

Faryngokervikokraniaalne neuropaatia (3%):

Üldise eelarvetoetuse diagnostilised kriteeriumid

A. Üldise eelarvetoetuse kohustuslikud kriteeriumid:

B. Abikriteeriumid (tähtsuse järjekorras):

B. Täiendavad funktsioonid:

Märgid, mis tekitavad kahtlusi SGB diagnoosi õigsuses:

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha seljaaju (kasvaja, põiki müeliidi, polio), müosiidi, neuroborrelioosi, HIV-infektsiooni, müasteenia, botulismi, difteeria, hüpokaleemia, teiste polüneuropaatiate kahjustusega.

Üldise eelarvetoetuse käsitlemine

Haiguse varases staadiumis tuleb üldise eelarvetoetuse kasutamist käsitleda hädaolukorras ja seda tuleb jälgida ainult haiglas. Mõne tunni jooksul võib tekkida tõsine hingamispuudulikkus, mis vajab mehaanilist ventilatsiooni, ohtlik südame rütmihäire, mistõttu on haiguse progresseerumise faasis vajalik patsiendi seisundi jälgimine tunnis, hingamisfunktsiooni, südame löögisageduse, vererõhu, bulbaarsete lihaste seisundi ja vaagna funktsiooni hindamine. Eriti kehtib see varases lapsepõlves olevate laste kohta, kellele hingamisfunktsiooni objektiivne hindamine on keeruline. Neid jälgitakse pulssi ja vere gaasi koostise abil, mis võimaldab valida sobiva ravi taktika. Vanematel lastel teostatakse hingamisteede seire, mõõtes regulaarselt kopsude elutähtsust (VC). VC vähendamisel 18 ml / kg kehakaalu kohta tuleb patsiendid üle kanda intensiivravi osakonda. Põõsapuudulikkuse tekkimisel võib osutuda vajalikuks toita läbi nasogastrilise või gastrostoomilise toru.

Üldise eelarvetoetuse käsitlemisel on kaks peamist valdkonda:

Plasmoferees on esimene toetatud ravimeetod. Plasmafereesi efektiivsus võib olla seotud veres ringlevate immuunkomplekside, komplementi komponentide ja närvikiudu kahjustavate proinflammatoorsete tsütokiinide eemaldamisega. Kui plasmapereesi kasutatakse haiguse esimesel kahel nädalal, siis taastumisperiood (kuni patsiendi iseseisva liikumiseni) väheneb 1 kuu võrra - 83-lt 43-le päevale.

Plasmafereesi näidustused:

Ravimit manustatakse vähemalt 35–40 ml plasmas / kg kehakaalu kohta ja vähemalt 140–160 ml plasmat / kg kehakaalu kohta ravikuuri kohta.

Toimingute arv on 4-5, kuid mehaanilise ventilatsiooniga patsientidel, kellel ei ole tugi või tugi, ei ole enam kui 5 meetrit ja mitte vähem kui 2 patsienti, kes on võimelised seisma või kõndima iseseisvalt rohkem kui 5 meetrit.

Plasmofereesil on suhteliselt vastunäidustused maksapuudulikkuse, raskete elektrolüütide häirete, kardiovaskulaarsete tüsistuste, südame rütmihäirete, vererõhu kõikumise, aktiivse infektsiooni, vere hüübimishäirete korral. Väikestel lastel on plasmafereesi läbiviimisel tehnilisi raskusi.

Arvestades mugavust ja ohutust, eriti lastel ja siseorganite funktsioonidega häiritud patsientidel, kasutatakse enamikes ravikeskustes ravi standardina IVIG-i.

IVIG - doonorivere plasmast saadud ravimid ja 90% IgG-st. Kõige sagedamini kasutatavad intravenoosseks manustamiseks mõeldud preparaadid on Intraglobin, Pentaglobin. IVIGi edukas ravi on tingitud järgmistest nende tegevuse mehhanismidest:

Hiljuti kinnitati katselises küüliku mudelis, et IVIG hoiab ära aksonaalse degeneratsiooni. Eriti oluline on blokeerivate antikehade toime, milles anti-GQ1b ja anti-GM1 antikehad mängivad rolli.

IVIG manustamise optimaalne annus ei ole teada. Tavaliselt manustatakse IVIG-i annuses 0,4 g / kg kehakaalu kohta päevas 5 päeva jooksul (kursuse annus 2 g / kg kehakaalu kohta). 2 päeva jooksul on võimalik manustada sama annust ja kiiremini 1 g / kg kehakaalu järgi 2 korda (algannus, arvestades anafülaksia ohtu, ei ole soovitatav tõsta üle 0,2 g / kg kehakaalu kohta). See režiim võib toimida kiiremini, kuid põhjustada kõrvaltoimeid. Hiljuti viidi läbi võrdlev randomiseeritud topeltpime uuring IVIG-i erinevate annuste manustamiseks GBS-ga patsientidele. Selles uuringus leiti, et IVIG manustamine 6 päeva jooksul annuses 0,4 g / kg päevas on efektiivsem kui 3 päeva. Väljaannete ja kogemuste põhjal on ilmne, et IVIGi kliiniline paranemine võib ilmneda 7. – 10. Päeval ravi algusest.

Tavaliselt talub IVIG hästi ja tal ei ole või on vähe kõrvaltoimeid: harva, kuid trombemboolia, neerupuudulikkus (neerufunktsiooni häirega patsientidel), võib tekkida anafülaksia (eriti IgA puudulikkusega patsientidel) või aseptiline meningiit. Hoolimata võimalikest kõrvaltoimetest on IVIGist saanud üldise eelarvetoetuse ravi kuldstandard mitte ainult täiskasvanutel, vaid ka lastel.

Kortikosteroidid. Varem on GBS-i raviks kasutatud kortikosteroide, kuid randomiseeritud uuringud prednisooni ja intravenoosse pulseeriva toime kohta metüülprednisolooniga täiskasvanutel, kellel on GBS, on näidanud, et nad ei paranda haiguse tulemust, mistõttu neid praegu GBS-i ravis ei näidata. Kortikosteroide ei soovitata kaasata üldise eelarvetoetuse raviks lastel.

Mittespetsiifilised meetodid: meetmed, mille eesmärk on patsiendi eest hoolitsemine ja erinevate haigustega seotud tüsistuste peatamine.

Kui neuroloogilised sümptomid jätkuvad 4–8 nädala jooksul, diagnoosivad nad subakuutse põletikulise demüeliniseeriva polüradikoneuropaatia ja pikema progresseerumisfaasi (rohkem kui 8 nädalat) ajal kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP).

Prognoos

Paljude autorite andmetel on laste suremus 5–7% ja reeglina seostatakse hingamisteede tõsiste tüsistustega. Kuigi patsientide eluea prognoos on üldiselt soodne, toimub täielik funktsionaalne taastumine aasta jooksul ja seda täheldatakse ainult 20–30% patsientidest, 10–15% moodustub püsiv motoorne defekt või düsesteesiad distaalsetes jäsemetes püsivad pikka aega. Enam kui 50% patsientidest kaebavad paljude kuude ja aastate jooksul suurenenud lihaste väsimuse ja valulike lihasspasmide pärast.

HVDP. Haiguse esinemissagedus on 0,5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõlemad mõjutavad nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Arvamus selle kohta, kas CIDI on üks üldise eelarvetoetuse või sõltumatu haiguse ilminguid, on ikka veel vastuolus. Nad erinevad kursuse kestusest, provotseerivatest teguritest ja ravile reageerimisest, kuid GBS ja CIDP arengu patogenees on identne.

Erinevalt GBS-st arenevad CIDP neuroloogilised sümptomid aeglaselt ja jõuavad oma kriitilisse punkti alles pärast mitu kuud. Infektsioon on harva enne haigust (mitte rohkem kui 20% juhtudest).

Patoloogiliselt tuvastatakse kahjustatud kiududes segmentaalne demüeliniseerimine ja remüeliniseerimine, subperineuraalne ja endoneuraalne turse.

Kliinik

Haiguse debüütil täheldatakse patsientidel sümmeetrilist proksimaalset või distaalset lihaste nõrkust, ataksiat või tuimust või paresteesiat kätes ja jalgades. Tulevikus haarab paresis nii ülemise kui ka alumise jäseme proksimaalsed ja distaalsed osad. On täheldatud hüporefleksiat või areflexiat, sageli esineb Achilleuse refleks. Vähenenud tundlikkus on tuvastatud 85% patsientidest (rohkem väljendunud kui GBS), selle haiguse valu on haruldane, kuid mitte välistatud. Mõnel patsiendil on kahjustatud sapiteede häired: tavaliselt näo, bulbaar, harva okulomotoorne.

Enamikul juhtudel suureneb CSF-i valgusisaldus (> 50 mg / dl).

EMG-s väheneb närvi kiirus, tekib käitumise osaline blokeerimine.

Peaaegu 5% patsientidest võib KNS-is esineda demüeliniseerimisprotsessi.

Äge eluohtlikkus ja mehaanilise ventilatsiooni vajadus on haruldased.

CIDP peamised sümptomid lastel on intensiivsemad. Nägemishäired ja neuroloogilised talitlushäired on sagedasemad. Lapsed on esialgsele ravile tundlikumad ja neil on parem prognoos kui täiskasvanutel.

Kliinilised valikud

CIDP on heterogeenne haigus. CIDP-ga rühmas võib arvesse võtta järgmisi rühmi: sensoorse ataksia rühm, subakuutne sensoorset demüeliniseerivat neuropaatiat, kroonilist motoorset demüeliniseerivat neuropaatiat, sümmeetrilist motüeliniseerivat neuropaatiat.

Kliiniline kursus

Tavaliselt võib CIDP-s krooniliselt ühefaasilist algust järgida aeglaselt progresseeruv või korduv kursus.

CIDP prognoos on vähem soodne kui GBS. Suremus on 3–6%.

Selle haiguse diferentsiaalne diagnoosimine teiste autoimmuunhaigustega seotud demüeliniseerivate neuropaatiatega, suhkurtõvega, paraproteineemiaga, mitmekordse motoorse neuropaatia või päriliku neuropaatiaga on edasise ravi jaoks eriti oluline.

Ravi

Kortikosteroidid. Paljude aastate jooksul on peamine ravi kortikosteroididega. CIDP puhul on tüüpiline vastus kortikosteroidravile (see erineb sellest, kuidas see GBS-st erineb). Algne optimaalne annus on samuti teadmata. Prednisolooni per oste retsept (esialgu 4 nädalat kiirusega 1–1,5 mg / kg kehakaalu kohta päevas, kuid mitte üle 60 mg päevas), millele järgneb järkjärguline vähenemine või 3… 5-päevane intravenoosne pulssravi metüülprednisolooniga, millele järgneb võtmine kortikosteroidide kohta per os põhjustab põletikulise protsessi aktiivsuse vähenemist 4–8 nädala jooksul (80%). Ravi maksimaalne edu saavutatakse 3–6 kuu jooksul. Kortikosteroidide eeliseks on selle kättesaadavus ja madalad kulud, kuid kõrvaltoimed võivad olla tõsised. Arvestades, et patsiendid vajavad pikka aega kortikosteroide, on osteoporoosi kohene vältimine, eriti lastel ja eakatel patsientidel, õigustatud. Puhtalt motoorse vormiga patsientide seisund võib mõne päeva jooksul pärast kortikosteroidiga ravi halveneda, kuid see halvenemine võib olla ajutine.

Viimastel aastatel, võttes arvesse kortikosteroidide, IVIG, plasmakereesi ja immunosupressiivsete ravimite kõrvaltoimeid, on CIDP ravis järjest rohkem kasutatud.

IVIGil on tugev koht CIDP ravis. Enamikul juhtudel võimaldab nende kasutamine kliiniliste sümptomite kiiret paranemist. IVIGi kasutamisel põhinev ravi efektiivsus on 60-80%. Praegu kättesaadavad andmed ei anna ühtseid soovitusi IVIG-i annuste ja ravi kestuse kohta. Kasutatavad IVIG-i annused on 0,2–2,0 g / kg kuus. Pärast suure annuse esialgset ravi (1–2 g / kg), sõltuvalt haiguse kulgemisest, järgneb toetav ravi 1… 6 nädalale (sõltuvalt haiguse kulgemisest) kuni stabiilse kliinilise pildi saavutamiseni või sümptomite kadumiseni. Säilitusravi sõltub nii funktsionaalsete häirete raskusest kui ka haiguse kulgemisest. Annused ja ravi intervallid tuleb valida individuaalselt. CIDP-ga laste ravi kohta on suhteliselt vähe andmeid. Siiski on tõendeid selle kohta, et IVIG-ravi võib enamikul juhtudel olla edukas.

Terapeutiline plasmaperees 80% juhtudest viib funktsionaalsete häirete ja kliiniliste sümptomite paranemiseni. Arvatakse, et plasmefereesil ja IVIG-ravi CIDP puhul, nagu GBS-i ravi korral, on sama tähendusega. Kõrvaltoimed on tühised. Ravitoimet täheldatakse mõne päeva pärast. Kuid stabiilse kliinilise pildi saavutamiseks või haiguse sümptomite täielikuks eemaldamiseks tuleb enamik patsiente ravida mõne nädala jooksul. Haiguse kordumise korral on patsientidel korduv ravi. Nagu ka teiste polüneuropaatiate korral, võib patsiente, kellel ei ole plasefereesi kasutamisest positiivset mõju (või see toime on lühike), IVIG-ga edukalt ravida ja vastupidi. Patsiendid, kelle seisund kortikosteroidide, asatiopriini, IVIG ja / või plasfereesiga ei ole paranenud või isegi halvenenud, saavad täieliku remissiooni saavutamiseks läbi viia 6-kuulise tsüklofosfamiidi ja täiendavate suukaudsete kortikosteroididega. Tsüklosporiin A võib samuti oluliselt aeglustada haiguse progresseerumist või vähendada ägenemiste sagedust CKDP patsientidel, kes ei reageeri standardsele ravile. Oluliste kõrvaltoimete sagedase esinemise tõttu võib seda tüüpi ravi soovitada ainult pärast kõigi teiste ravivõimaluste ammendumist.

Multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN) on haruldane, kuid ravitav haigus, millel on aeglaselt progresseeruv iseloom, mis avaldub asümmeetrilises lihasnõrkuses. Haiguse etiopatogenees ei ole veel selge. Eeldatakse, et selle haiguse patogenees on sarnane GBS ja CIDP omaga. MCM-iga on olemas selgem kalduvus moodustada antigangliosiidi autoantikehasid (anti-GM1 AT) kui GBS või CIDP puhul. Anti-GM1 antikehad diagnoositakse 40–90% MMN-iga patsientidest.

Haiguse algseid sümptomeid võib täheldada 20–75-aastaselt. Kuid on ka lapsehaiguse juhtumeid. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

MCM põhineb mootori kiudude selektiivsel demüeliniseerimisel. Haiguse diagnoosimärgid on progressiivne asümmeetriline parees, mis on distaalsetes jäsemetes enamasti väljendunud, ja EMG-l on mootori närvide demüeliniseerimise mitmed fookused kohaliku plokiga normaalsel juhtimisel piki sensoorset kiudu.

Mõnel juhul on märke lihaste atroofiast ja isflexiast, peamiselt ülemiste jäsemete puhul. Tundlikud häired on haruldased, kuid mitte täielikult välistatud. Erinevalt HVDP-st ei ole CSF-i valgusisaldus tõusnud. Närvi biopsia tuvastab aktiveeritud lümfotsüütide põletikulisi infiltrate, samuti segmentaarse demüeliniseerumise märke kuni täieliku kadumiseni.

Ravi

Erinevalt teistest demüeliniseerivatest neuropaatiatest ei reageeri MCM-i patsiendid kortikosteroidravile ega plasmavahetusele. Kortikosteroidide kasutamine võib isegi pareessiooni suurendada. IVIG ja tsüklofosfamiid on ennast tõestanud ravimitena, mis aitavad aeglustada haiguse progresseerumist, samuti taandavad neuroloogilisi sümptomeid ja vähendavad funktsionaalset kahjustust.

IVIG IVIGi terapeutiline efektiivsus on 50–80%. Parim toime on täheldatud patsientidel, kellel on blokeerunud juhtivus ja kõrge GM1-vastane AT. IVIGi kasutamine võimaldab mõni päev jõuda lihasjõu suurenemiseni maksimaalse paranemisega 2 nädalat pärast ravi algust. 2–4 nädala pärast on täheldatud juhtivuse blokaadi märgatavat nõrgenemist. Kuna positiivne toime kestab enamikul juhtudel vaid paar nädalat, on patsientidel soovitatav IVIG-i toetav ravi. Anti-GM1 AT tiiter jääb sageli muutumatuks. Nende taset vähendatakse ainult tsüklofosfamiidi kasutamisel. Tsüklofosfamiid (CFA) on immunosupressiivne ravim, mille efektiivsus on 50-80% ja sobib pikaajaliseks raviks. CFA pulsoteraapiat soovitatakse läbi viia (0,5 g / m2 intravenoosselt üks kord kuus) või per os 1-2 mg / kg / päevas 6-12 kuud. Kui saate DOS-i per os, võite saavutada stabiliseerimise pikka aega. Kombineeritud ravi, mis ühendab IVIG ja CFA kasutamist, võib samuti olla efektiivne.

Kirjanduse saamiseks võtke ühendust toimetajaga.

R. C. Bembeeva, MD, professor
G. N. Dunaevskaya, meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent
I.V. Nanking
Vene Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva


Artiklid Umbes Depilatsioon